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- PATOLOGIA DEL SISTEMA INMUNE
Tema 5: Inmunodeficiencias. Epidemiología y Clasificación. Etipatogenia y Fisiopatología. Síndromes Clínicos

¿Cual es la participación del sistema inmune en la mortalidad a nivel mundial?

Las enfermedades infecciosas y tumorales son responsables de muchas muertes

Bases celulares y moleculares de la inmunidad
• Investigación básica: Avances muchas áreasmédicas:
Desde Alergología- Reumatología hasta Neurología y Cardiología

• Revolución: Técnica de los anticuerpos monoclonales: - Antígenos de superficie: En células efectoras y reguladoras - Aislamiento, clonación y determinación: Secuencia de genes que generan los receptores de los LT y los LB - Descripción de los receptores MHC-I, MHC-II y CD1a. - Función de reconocimiento y efectora de lacélula inmunitaria (PAMP) - Se explica: -Función normal del sistema inmune: Esencial para nuestra salud -Disfunción: Origen de muchas enfermedades
-Diversificación del receptor T y B -Inducción de la tolerancia -Regulación del crecimiento y diferenciación de la célula inmune

Antígenos propios

Antígenos extraños

Discriminación propio-extraño Tolerancia Fallo Autoinmunidad TumoresInmunodeficiencia
Oncoproteínas

Respuesta inmune

1.ENFERMEDADES POR DEFECTO: INMUNODEFICIENCIAS*
a) PRIMARIAS o CONGENITAS

b) SECUNDARIAS o ADQUIRIDAS - Patologías, ej:SIDA - Yatrogénicas, Medicamentosas

*(Simples o combinadas)

2.ENFERMEDADES POR EXCESO AUTOREACTIVAS

a) Enfermedades Alérgicas: Alergeno (ext) - Fenómenos de Hipersensibilidad b) Enfermedades Autoinmunes: Autoantígeno(Int)
– – Órgano-específicas Órgano-inespecíficas

a) Enfermedades Alérgicas:
• • • • Generalizadas (anafilaxia) Respiratorias (asma) Cutáneas (Urticarias) Oculares (Conjuntivitis)

b) Enfermedades Autoinmunes:
– Organo-específicas:
• • • • • • Endocrino (Diabetes Mellitus) Piel (Alopecia autoinmune) Sangre (PTI: Purpura trombopénica autoinmune) Neuromuscular (Miastenia Gravis y EsclerosisMulti) Hepatobiliar (Hepatitis autoinmune) Dijestivo (Enfermedad Inflamatoria Intestinal: Colitis ulcerosa y Enfermedad de Chron ) Vasculitis Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoide, Lupus eritematoso sistémico) Sarcoidosis

–

Organo-inespecíficas:
• •

•

3.TUMORES
Transformación maligna de las células del sistema inmune
•Leucemias •Linfomas
Nota: -Deficiencia causadapor el tumor: Células tumorales del sistema inmune -Deficiencia causa el tumor: Nuestro SI no eliminan las células tumorales -Oncoproteínas

INMUNODEFICIENCIAS

Tipo de deficiencia: tipo de patología
• Defectos en la inmunidad humoral, neutropenias o fallos en el C3:
– Infecciones recidivantes o crónicas en pulmones y vías respiratorias. – Bacterias piógenas: Haemophilus influenzae,Streptococcus pneumoniae, staphylococos...

• Deficit de anticuerpos (inmunidad celular intacta):

• Defectos en la inmunidad celular:
• Candidas mucocutaneas • Pneumocistis carini • Micobacterias (Tuberculosis)

– Infecciones agudas víricas normales pero sin desarrollar memoria antigénica a largo plazo – Suelen tener brotes repetitivos de estas patologías víricas (Varicela, Sarampión) –Infecciones víricas diseminadas: Herpess, Varicela, Citomegalovirus – Infecciones bacterianas y fúngicas más frecuentes:

– Tumores

Inmunodeficiencias primarias
• Definición: Defectos en la función del sistema inmune debidos a alteraciones genéticas. • Susceptibilidad a las infecciones NO habituales • Incidencia tumores • Algunas se asocian a enfermedades autoinmunes.

Inmunodeficienciasprimarias
• Determinadas genéticamente • Afectar: - Linfocitos T, B ó NK - Células fagocíticas - Proteínas del complemento. • Más de 100 tipos de inmunodeficiencias primarias en humanos (raras entre 1/50.000 y 1/500.000) • Excepción inmunodeficiencia de IgA (1/600) • En general: Incidencia -Infancia: Sexo masculino (5:1) -Adultos: Sexo Femenino (1:1.4) Importante: Defecto en número o en función, o...