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Gluconeogénesis


Nombres en azul indican los sustratos de la vía, flechas en rojo las reacciones únicas de esta vía, flechas cortadas indican reacciones de la glucolisis, que van en contra deesta vía, flechas en negrita indican la dirección de la gluconeogénesis.
Es una ruta metabólica anabólicaque permite la biosíntesis deglucosa a partir de precursores noglucídicos. Incluye lautilización de varios aminoácidos, lactato,piruvato, glicerol y cualquiera de los intermediarios del ciclo de los ácidos tricarboxílicos (o ciclo de Krebs) como fuentes de carbonopara la vía metabólica. Todoslos aminoácidos, excepto la leucina y lalisina, pueden suministrar carbono para la síntesis de glucosa. Los Ácidos grasos de cadena par no proporcionan carbonos para la síntesis de glucosa, pues elresultado de su β-oxidación (Acetil-CoA) no es un sustrato gluconeogénico; mientras que los ácidos grasos de cadena impar proporcionarán un esqueleto de Carbonos que derivarán en Acetil-CoA y Succinil-CoA(que sí es un sustrato gluconeogénico por ser un intermediario del ciclo de Krebs).
Glucogenosis
Glucogenosis

Glucógeno
Clasificación y recursos externos
CIE-10
E74.0
CIE-9
271.0
MeSHD006008
 Aviso médico 
Las glucogenosis o "errores innatos del metabolismo" son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno delmetabolismo del glucógeno. Las glucogenosispueden clasificarse en diferentes categorías, en función de su mecanismo fisiopatológico o de producción según los defectos enzimáticos identificados y a veces, en función de características clínicasdiferenciadas:
De fisiopatología hepática hipoglucémica: incluye las glucogenosis tipos Ia, Ib, III, VI;
De fisiopatología muscular: incluye las glucogenosis tipos V, VII y los defectos de laglucólisis que no causan acumulación de glucógeno;
De fisiopatología peculiar, como las glucogenosis tipos II y IV.
Glucogenolisis

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