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“Año de la Integración Nacional y el Reconocimiento de Nuestra Diversidad”

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

Profesora: Rojas Ruth

Integrantes: Huamán Quispe Esther
Mamani Huamanchao Patricia
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Sanchez Meza IvonAula: 1MR41

Curso: Biología

Año: 20012Índice


*Introducción:
Causas


* Marco Teórico


* Antecedente


* Situación actual


* Avances ah futuro:Tratamiento


* Conclusiones


* Referencias bibliográficas












Introducción

Las enfermedadesmitocondriales son un grupo heterogéneo de alteraciones en las cuales la presentación clínica, la herencia, la histopatología,  así como los estudios genéticos y bioquímicos sugieren una disfunción mitocondrial primaria.
Cada citoplasma celular contiene cientos de mitocondrias responsables de generar la mayoría de la energía necesitada para el crecimiento, función y mantenimiento de la célula. El sistemanervioso central es el más dependiente de la producción de energía mitocondrial, seguido por el sistema de conducción cardiaca, músculo esquelético, riñón e hígado. Más mitocondrias son encontradas en estas células con requerimientos particularmente elevados de energía. Es por ello que el ojo y la vía visual están frecuentemente involucrados en estos desórdenes . Los signos neuroftalmológicosaparecen prominentemente y pueden ser la presentación o la única manifestación de la enfermedad, por lo que nos motivamos a realizar una revisión del tema teniendo en cuenta publicaciones de conocedores de la materia como la Dra. en Ciencias  Médicas Rosaralis Santiesteban Freixas y el Dr. Miguel Rodríguez Vázquez, así como de artículos originales registrados en revistas especializadas sobre el tema conel objetivo de analizar las alteraciones neuroftalmológicas que con mayor frecuencia aparecen en las enfermedades mitocondriales y abordar el comportamiento genético de las enfermedades mitoco
Las mitocondrias son organelas citoplasmáticas implicadas en la fosforilación oxidativa .
La cadena respiratoria mitocondrial (CRM) está compuesta por cinco complejos (tabla1) y dos moléculas queactúan a modo de nexo de unión o lanzadera,la coenzima Q y el citocromo C.
La función mitocondrial está regulada por un doble sistema genético,uno propio,el DNA mitocondrial (ADN mt), integrado por 16569 pares de bases que codifica 22 ARN de transferencia ,2 ARN ribosómicos y 13 péptidos de la CRM (tabla),el otro –común al resto de la economía-el ADN nuclear (ADNn),implicado en la síntesis e...