no se

En 1964 Sotos y colaboradores describieron un
sindrome que denominaron Gigantismo
cerebral, al encontrar cinco pacientes que
se caracterizaban por presentar crecimiento
excesivo durante losprimeros cuatro anos
de vida, peso, talla y edad osea avanzadas
* Hospital Josefina Martinez de Ferrari, l)epto. de
Periiatria Universidad Catolica de Chile.
** Unidad de Endocrinologia Instituto deNutrition
y Tecnologia de ios Alimentos, Universidad de Chile.
con respecto a la edad cronologica. Tenian
macrocefalia con dolicocefalia, hipertelorismo,
oblicuidad antimongoloide de las fisuraspapebrales y paladar ojival. manos y pies
grandes. Compromiso neurologico consistente
en retardo mental. La neumoencefalografia
revelo dilatacion ventricular en tres de
los cinco pacientesdescritos.
Actualmente hay descritos mas de 110 casos
en la literatura, que han contribuido a un
mejor conocimiento de este sindrome .
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Asi se ha logrado precisar que estos pacientes
tienen un peso denacimiento promedio de
3400 grs. (percentil 75 a 90) y que la talla de
nacimiento promedio es 55.2 cms. (mayor que
el percantil 97). La edad osea adelantada con
respecto a la edad cronologica, enmuchos
de estos pacientes es a expensas de una mayor
maduracion falangica que de los huesos
del carpo . No todos los casos tienen retardo
mental, de tal modo que las alteraciones
en esta area sonvariables en cuanto a su
magnitud. Algunos tienen C.I. normal . La
neumoencefalografia ha demostrado dilatacion
del sistema ventricular compatible con
hidrocefalia comunicante y ocasionalmentealteraciones sugerentes de atrofia cerebral.
La anatomia patologica de un enfermo de
este sindrome fallecido debido a un Hepatocarcinoma
no revelo anormalidades histologicas
ni estructurales en elencefalo .
Se presenta un paciente con este sindrome.
Se discuten sus posiWes etiologias, pronostico
de talla final y tratamiento.
CASOCLIMCO
A.H.C. Sexo fcmcnino. Edad 3 7/12 arios. Producto...