Nose

Defectos congénitos
1) Los defectos congénitos son anomalías del desarrollo que están presentes en el momento del nacimiento. Aproximadamente 3 de cada 100niños presentan malformaciones congénitas. No todas tienen la misma gravedad; una mano con 6 dedos se corrige fácilmente con cirugía sin dejar mayores secuelas, en tanto que una gran parte de las anomalías congénitas no son curables y enalgunos casos condicionan discapacidades permanentes. Otros defectos congénitos son incompatibles con la vida, muriendo el niño antes de nacer, en el nacimiento o durante los primeros meses. Los defectos congénitos no solo repercuten en las personas afectadas, sino también en su medio ambiente familiar y social, originando además gastos generalmente elevados.

2) Los defectos congénitos sonoriginados por causas genéticas, por causas ambientales o por interacciones entre ambas. Los defectos congénitos de origen genético son causados por anomalías en los genes de los padres y los de origen ambiental derivan de problemas en el entorno del embrión/feto, lo cual incluye el medio ambiente de la madre que lo contiene. Actualmente conocemos la causa de aproximadamente el 40% de los defectoscongénitos y disponemos de medios para evitar que se produzcan varios de ellos. Cada persona tiene alrededor de 30.000 genes que se encuentran en sus 46 cromosomas. La mitad de los genes de un niño fueron heredados del padre y la otra mitad de la madre. Si un progenitor pasa un gen defectuoso a su hijo y sobreviene un defecto congénito, decimos que este defecto es de herencia dominante (ej.acondroplastia). En cambio, si para que se produzca el defecto debe heredarse el mismo gen defectuoso del padre y de la madre, se dice que esta enfermedad es de herencia recesiva (ej. albinismo).Las anomalías en el número y en la estructura de los cromosomas pueden causar una importante variedad de defectos congénitos. En estos casos sobran o faltan cromosomas enteros o fragmentos cromosómicos, esdecir un número muy grande de genes. El más conocido de estos defectos congénitos es el Síndrome de Down en el que sobra un cromosoma 21 entero. Entre las causas ambientales conocidas que se asocian a defectos congénitos pueden citarse el alcohol, las infecciones maternas durante el embarazo (rubéola, toxoplasmosis, citomegalovirus, etc.) y algunos medicamentos (talidomida, ácido retinoico,etc.).Los defectos congénitos causados por la combinación de varios genes y el medio ambiente, se conocen como de herencia multifactorial. Algunos ejemplos son el labio leporino y paladar hendido, los defectos de cierre del tubo neural y algunas cardiopatías congénitas.

3) El labio leporino y el paladar hendido son anomalías de nacimiento de la boca y del labio. Y se desarrollan en la etapatemprana del embarazo, cuando los lados del labio y del paladar no se fusionan como deberían. Un niño puede tener labio leporino, paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Es también importante saber que la mayoría de los bebés que nacen con una hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.
* El paladarhendido se presenta cuando el paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labioleporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía que presenta el niño o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido también el paladar hendido al nacer.
* El labio leporino es una anomalía en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar...