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Fisiopatologia del tumor angulo pontocerebeloso

En general se trata de tumores benignos que nacen desde las mismas estructuras que delimitan y se encuentran en el ángulo, estos también sonencapsulados de origen neuroectodérmico pero que abandonados a su evolución tienden a crecer lentamente hasta que llega un momento en que distorsionan gravemente el tronco cerebral interviniendo en suirrigación y en la circulación del líquido cefalorraquídeo.
Los más frecuentes, con un 90% de incidencia, son los tumores llamados schwannomas (llamados a veces neurinomas) procedentes de las células deSchwann, las cuales se reproducen de manera anormal y exagerada, produciendo el tumor. Dicho tumor asienta en el 95% de los casos en la rama vestibular y solo el 5% en la rama coclear. Generalmentenace en las inmediaciones del fondo del CAI, debido a que es un punto vulnerable al ser la zona de transición entre las células de la cobertura neural periférica y las gliales centrales, que es la zonadel ganglio de Scarpa.
El Schwannoma vestibular se evidencia como una masa blanco amarillenta redondeada u ovoidea que generalmente es única (con la excepción de la Neurofibromatosis tipo II). Estetumor crece por proliferación de las células de Schwann en la que no participan las fibras nerviosas sino que son desplazadas a la periferia del tumor discurriendo por su cápsula a la que rodean o enla que se integran. En la Neurofibromatosis tipo II encontramos una enfermedad familiar (herencia ligada al cromosoma 22) caracterizada por la presencia de múltiples tumores endocraneanos y raquídeossobre todo Schwannomas y Meningiomas pudiendo presentar un cuadro bilateral.
Comienza con la sintomatología por afección del VIII par. El acúfeno es generalmente el que aparece primero; es deintensidad variable y permanente. Como el tumor es de crecimiento lento, va comprimiendo la rama vestibular progresiva y solapadamente con lo que se da tiempo a que se establezca una compensación central...