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Malformaciones congénitas:
Cara-Nariz-Boca

Hendidura

faciales: aparecen cuando no se
fusionan entre si los procesos que intervienen en la
formación de la cara. Alteración del desarrollo
embrionario de la región orbitaria que afecta hueso y
partes blandas: órbita ósea, párpado, labios y maxilar.
Hendiduras facial oblicua: puede ser unilateral o
bilateral y consiste en un surco queva desde el
ángulo interno del ojo hasta el labio superior. Se debe
a la falta de unión del proceso maxilar con los
procesos nasolateral y nasomedial. El conducto
lacrimonasal tampoco se forma.

De la cara:

Labio

hendido medial: es un defecto congénito que consiste en una

hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por
fusión incompleta de losprocesos maxilar y nasomedial del embrión y es
uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente,
constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Se presenta,
frecuentemente, acompañado de paladar hendido.
Labio hendido lateral se debe a la falta de fusión del proceso maxilar
con el proceso nasomediano. Mas frecuente que el medial y también se
llama labio leporino. Cuando eldefecto es bilateral, los procesos
nasomedianos(unidos entre si) forman un colgado medio debajo de la nariz.
Labio inferior hendido: se produce cuando no se unen entre si los
procesos mandibulares.
Tratamiento: La cirugía para cerrar el labio leporino suele realizarse
cuando el niño tiene entre 6 semanas y 9 meses de edad y puede
necesitarse una cirugía posteriormente en la vida si elproblema tiene un
gran efecto sobre el área de la nariz

Agenesia

unilateral de la mandíbula:
la ausencia de la mitad de la mandíbula se
debe al desarrollo incompleto de uno de
los procesos mandibulares

Micrognatia:

la mandibula muy pequeña se debe
al desarrollo insuficiente de los procesos
mandibulares. interfiere con la alimentación y el
desarrollo normal de los dientes y lalengua; es
una condición típicamente hereditaria y puede
acompañar al paciente, no sólo deformidad, sino
que también podría padecer otros problemas
médicos.
Se diagnostica con mayor frecuencia en la
infancia, pero el tratamiento a veces se retrasa
debido a la anormal mandíbula tan pequeña,
tiende a corregirse por sí solo con la edad. Cuando
la condición no deja al paciente comer orespirar,
el tratamiento por lo general se produce poco
después de que se haga el diagnóstico.

Síndrome

del primer arco branquial:
corresponde a una falla genética de la
irrigación del primer y también del segundo
arco branquial, por anomalías en la
conformación de la carótida interna y externa
que derivan de los tres primeros arcos
aórticos. Es un síndrome bastante complejo y
comprendenumerosos cuadros.
Fundamentalmente compromete los
elementos que se encuentran en la cara
(ojos, nariz y boca), pero puede comprometer
también los oídos externo y medio, el cráneo,
el cuello, la columna cervical y las manos.

Síndrome

de Treacher collins (disostosis
mandibulofacial): esta anomalía se transmite
genéticamente y se debería a la migración anormal de
las células de lascrestas neurales destinadas al primer
par de arcos branquiales. Presenta hipoplasia de los
malares, micrognatia y párpados inferiores y oídos
externos defectuosos.

Es

una enfermedad causada por la mutación de un gen
del cromosoma 5 y puede ser de forma espontánea o
por la transmisión hereditaria del gen defectuoso, que
impide la correcta formación de los huesos del cráneo,
lamejilla y la mandíbula. Este patrón de herencia es
llamado “dominante” y este afecta a los hombres y a
las mujeres por igual (autosómico).

Tratamiento:

En algunos casos se puede
necesitar intervenciones de emergencia,
traqueotomía, seguimiento
fonoaudiológico y oftalmológico para
prevenir o corregir la sordera y la ceguera.
Sólo se pueden corregir las
malformaciones mediante cirugía...