Nutricion fibrosis quistica hgh

Artículo de Revisión

Nutrición en el enfermo con fibrosis quística
Nutrition in the cystic fibrosis patient
López-Legarrea Patricia, Martínez J. Alfredo
Departamento de Ciencias de la Alimentación, Fisiología y Toxicología. Universidad de Navarra. Pamplona.

RESUMEN

ABSTRACT

La fibrosis quística es una enfermedad que se asocia
a una mutación de un gen localizado en el brazo largo
del cromosoma7. Esta enfermedad multisistémica
afecta especialmente a los pulmones y al páncreas
exocrino, lo cual supone el trastorno más influyente en
la nutrición de estos pacientes. Generalmente, la suplementación con enzimas pancreáticas es necesaria
como elemento terapéutico. La prevalencia de diabetes
en esta enfermedad aumenta con la edad, mientras
que la afectación hepática clínica es menosfrecuente
y otras complicaciones intestinales como el ileomeconial, el reflujo gastroesofágico o la obstrucción del intestino distal pueden condicionar también la malnutrición. La prevalencia de la desnutrición en los pacientes
con fibrosis quística es elevada, aunque variable, y se
asocia directamente con el estado pulmonar y la supervivencia. La terapia nutricional ha adquirido gran importancia ya que seasocia con un mejor crecimiento y
mejora o estabilización de la función pulmonar, por lo
que debe ser una parte integral del tratamiento de estos pacientes.

Cystic fibrosis is a disease that has been associated
with a genetic mutation, affecting a single gene on the
long arm of chromosome 7. This multisystemic disease
particulary affects the lungs and exocrine pancreas,
which is the mostinfluential disorder in the nutrition of
these patients. Generally, a supplementation therapy
with pancreatic enzymes is necessary. The prevalence
of diabetes in this disease increases with age, while
clinical liver impairement is less frequent and other
complications such as intestinal ileomeconial, gastroesophageal reflux or distal bowel obstruction can also
affect malnutrition. The prevalence ofmalnutrition in
cystic fibrosis patients is high, although variable being
directly associated with both pulmonary status and
survival. Nutritional support has become very important and it is associated with better growth and improvement or stabilization of lung function, so it must
be an integral part of treatment of these patients.

PALABRAS CLAVE
Nutrición-malnutrición; fibrosis quística; enzimaspancreáticas.

Correspondencia:
jalfmtz@unav.es

Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19

KEY WORDS
Nutrition-malnutrition, cystic fibrosis, pancreatic
enzymes.
ABREVIATURAS
ADA:
AGM:
AGP:
AGS:
AMPc:
DHA:
DIOS:
EPA:

Asociación Americana de Diabetes.
Ácidos Grasos Monoinsaturados.
Ácidos Grasos Poliinsautrados.
Ácidos Grasos Saturados.
Adenosín Mono Fosfato cíclico.
Ácido Docosahexaenoico.
Síndromede Obstrucción Intestinal Distal.
Ácido Eicosapentaenoico.

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NUTRICIÓN

EN EL ENFERMO CON FIBROSIS QUÍSTICA

crítico en el manejo de la FQ y el estado nutricional se
asocia directamente tanto con el estado pulmonar,
como con la supervivencia5, 6. En este sentido, queda
patente que la nutrición puede jugar un papel importante en el tratamiento de la enfermedad7, 8.

FDA.

Administración deFármacos y Alimentos.

FQ:

Fibrosis Quística.

GLA:

Ácido Gammalinolénico.

IMC:

Índice de Masa Corporal.

IPE:

Insuficiencia Pancreática Exocrina.

%PI:

Porcentaje de Peso Ideal.

DETERMINACIÓN DE LA MALNUTRICIÓN

RGE:

Reflujo Gastroesofágico.

Desde la identificación de la enfermedad en 1940, el
cuidado nutricional de los pacientes ha sido un reto9.
De hecho, la malnutrición es unacomplicación muy frecuente en esta enfermedad y se encuentra en el 20%
de los pacientes10.

RTFQ: Regulador de la Conductancia
Transmembrana de la Fibrosis Quística.
VCT:

Valor Calórico Total.

INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad asociada a
una mutación de un gen localizado en el brazo largo del
cromosoma 7, gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística...