odontologia

ENFERMEDAD HEMOLITICA PERINATAL
 
La enfermedad hemolítica o eritroblastosis fetal es la enfermedad fetal y neonatal provocada por incompatibilidad sanguínea materno-fetal, habitualmente al factor Rh. En la práctica clínica, dos tercios de los casos de enfermedad hemolítica son debidos a incompatibilidad ABO; la madre tiene en su suero anticuerpos contra los antígenos A, B o AB, presentes enlos eritrocitos del feto. En general, sin embargo, la enfermedad hemolítica ABO es leve o moderada, y no requiere exanguineo-transfusión, y, habitualmente, su hiperbilirrubinemia se controla bien con fototerapia.
Existen otros grupos sanguíneos que pueden asociarse a enfermedad hemolítica (Tabla I ). La presencia de anticuerpos a estos antígenos se pesquisa igualmente a través del Coombsindirecto en la madre. Su importancia relativa ha aumentado en los últimos años, en la medida que la profilaxis de sensibilización por Rh ha reducido los casos de esta enfermedad.
Se denomina Rh (-) sensibilizada a aquella mujer que contiene en su sangre anticuerpos contra el factor Rh, lo que significa que si ella recibe sangre Rh (+), esos anticuerpos destruirán los glóbulos rojos de la sangrerecibida, produciendo una hemólisis masiva y una reacción de "rechazo", que puede ser fatal.
La enfermedad hemolítica representa un modelo de enfermedad perinatal: se origina en la madre por la presencia de anticuerpos, que atravesando la placenta, aglutinan y hemolizan los glóbulos rojos fetales. En los casos muy graves, el feto puede desarrollar hidrops y morir in utero por falla cardíaca congestiva,secundaria a la anemia hemolítica, como se muestra en la Figura 1 , que resume la patogenia de la enfermedad.
El título de anticuerpos que aumenta durante un embarazo incompatible nos da idea del rápido y sustancial incremento de los mismos que ocurre como respuesta a la cantidad de antígeno que cruza la placenta. Las formas clínicas leves o moderadas pueden explicarse por la inercia inmunológicaque presentan algunas pacientes, la cual las protege de una inmunización di novo.
El sistema Rh-Hr en la especie humana está representado en su genotipo por 6 genes alelomorfos que ocupan 6 sitios fijos o loci en cada cromosoma. Ellos son: C-c-D-d-E-e.
Alrededor de la sexta semana de gestación, el antígeno Rh está expresado en los glóbulos rojos humanos.
El 45% de los individuos Rh positivos eshomocigoto al factor D, y el 55% restante es heterocigoto por haber heredado un factor D positivo y otro negativo de sus progenitores.
Algunas madres son clasificadas como Rh (-), Du (+) . El factor Du es un D débil, frecuentemente hallado en la raza negra. Genéticamente, la paciente Du (+) es Rh (+), y no requiere profilaxis con gamaglobulina anti D.
La incompatibilidad Rh afecta al 5% de losmatrimonios. Uno a 10% de las madres Rh (-) se sensibiliza luego de su primer embarazo; 30% luego del segundo embarazo, y 50% con posterioridad al tercero.
El riesgo de sensibilización post aborto es 2%, y es 4 a 5% después de un aborto provocado.

Enfermedad hemolítica neonatal: la incompatibilidad puede producir:
1. aborto
2. muerte fetal
3. recién nacidos (RN) con las diferentes formasclínicas de enfermedad: hidrops fetal, anemia congénita y síndrome ictérico. Librados a su propia evolución, 20% de estos RN llega al kernicterus con bilirrubina ente 20 y 30 mg%; 80% de los casos de kernicterus fallece, y el resto presenta idiocía, espasticidad con movimientos atetósicos y sordera.
FACTORES CONDICIONANTES DE INMUNIZACION:
1. antecedente de transfusión incompatible
2. cigocidaddel cónyuge
3. compatibilidad ABO fetomaterna: la incompatibilidad ABO en una pacien-te Rh (-) confiere una protección parcial contra la isoinmunización primaria anti-Rh, pero no así contra la respuesta inmunitaria secundaria. En la primera, los glóbulos rojos inmunizados por incompatiblidad anti-A o anti-B son secuestrados por el hígado, órgano no inmunológicamente activo, que no produce...