Okey

Miopatías Inflamatorias
Polimiositis - Dermatomiositis
Julio Hofman
Presidente de la Sociedad Argentina de Reumatología
Director de la Carrera de Especialistas en ReumatologíaUnidad Académica SAR-Facultad de Medicina-UBA

Las Miopatías Inflamatorias (MI) constituyen un
grupo de enfermedades caracterizadas por presentar infiltrado inflamatorio local o difuso del músculo esquelético;
seacompañan, además, de necrosis de las fibras musculares.
La Polimiositis (PM) y Dermatomiositis (DM) integran este grupo como MI de origen desconocido o Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII).
Presentan una baja incidencia anual de 2 a 10 casos
nuevos por 1.000.000 de habitantes y una prevalencia de 1
por 100.000 en la población general.
Aún se utiliza la clásica clasificación de Bohan yPeter
de 1975, que distingue cinco tipos:
Tipo I :
Tipo II:
Tipo III:
Tipo IV:
Tipo V:

Polimiositis Idiopática primaria del adulto
Dermatomiositis Idiopática primaria del adulto
PM/DM asociada a neoplasias
PM/DM infantil o juvenil
PM/DM asociada a otras enfermedades del
Tejido Conectivo.

Los últimos años, con el avance en el campo de la
histología e inmunología, han permitidotener un mejor
conocimiento de la fisiopatología de dichas enfermedades.
Por consiguiente, en un futuro podría tener modificaciones, contemplando las Miopatías asociadas a Enfermedad
intersticial pulmonar y las Miopatías por Cuerpo de Inclusión (MCI), entre otras, que también integran el grupo de
las MII.
Al igual que en otras enfermedades autoinmunes, también los virus constituyen posiblesagentes involucrados
(Picorna virus, Coxsackie B, Mixovirus, HIV, HTLV-1).
La presencia de autoanticuerpos, de infiltrados linfocitarios, la asociación con otras enfermedades autoinmunes y la respuesta a tratamientos inmunosupresores, habla
de enfermedades con una patogenia autoinmune.

112 Reumatología 2005; 21(3)

En la PM el mecanismo inmunopatogénico que provoca destrucción de la fibramuscular es fundamentalmente de tipo celular. Se plantea un mecanismo de tipo
citotóxico mediado por linfocitos TCD8; el infiltrado
celular invade la fibra muscular. En cambio, en la DM
sería de tipo humoral. La lesión primaria asienta en vasos
sanguíneos, y el infiltrado a menudo es perivascular.
Se detecta en paredes de arteriolas y capilares depósito
del complejo de ataque de membrana delcomplemento
(C5b9), provocando trombosis y obliteración de los
mismos, produciéndose microinfartos musculares; las
fibras musculares sufren necrosis, degeneración y fagocitosis, ocasionando una atrofia perifascicular.

MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES
Predomina en el sexo femenino en una proporción de
2:1. Edad media: 40 a 50 años.
La manifestación clínica más importante es la debilidadmuscular, que se desarrolla en forma lenta y progresiva, y en raros casos, de manera aguda. Compromete
la cintura pelviana, cintura escapular, región cervical.
Cuando afecta los músculos estriados y del tercio superior
de la faringe puede producir disfagia, voz nasal y regurgitación nasal de los líquidos. Como síntomas generales
puede haber fiebre, pérdida de peso, astenia, fenómeno
deRaynaud. A nivel pulmonar: neumonía por aspiración,
infecciones oportunistas, enfermedad pulmonar intersticial. El compromiso cardiológico es poco frecuente, hay
casos de arritmia, insuficiencia cardiaca y pericarditis.
Con respecto a las manifestaciones articulares, se describen artralgias y artritis.

POLIMIOSITIS - CARACTERISTICAS CLINICAS
PRINCIPALES
– Debilidad muscular proximal ysimétrica.
– Se instala en forma lenta y progresiva.
– Afecta cintura pelviana, escapular y músculos del
cuello.
– Atrofias musculares en fases tardías.
– No es habitual la afectación de músculos faciales y
extraoculares.

DERMATOMIOSITIS - CARACTERISTICAS CLINICAS
PRINCIPALES
Compromiso cutáneo puede preceder a la afectación
muscular.
Erupción eritematoviolácea, en párpados superiores...