oncologia

ONCOLOGIA UROLOGICA PEDIATRICA

NEUROBLASTOMA
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente de la infancia. Más del 95% de los casos se diagnostica en niños menores de 10 años y 50% de estosniños tienen enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. El 75% de estos tumores se originan en el retroperitoneo, el 50% en la glándula suprarrenal y el 25% en los ganglios paravertebrales.Incidencia.- Más frecuente en los niños, constituye el 8-10% de todos los canceres infantiles, el 50% de los casos se presenta en niños menores de 2 años y el 75% se diagnostica para el cuatro año devida.
Genética.- Se postula que tiene un patrón de herencia autosómico dominante. La edad promedio en el momento del Dx. es de 21 meses.
Anomalías cromosómicas constitucionales.- la deleción del brazocorto del cromosoma 1 se observa en el 70% al 80% de los pacientes con neuroblastoma y es un marcador pronóstico adverso. La aneuploidia del DNA tumoral ocurre en una cantidad importante de casos y esun indicador pronóstico favorable, mientras que la amplificación del oncogen N-myc es un indicador adverso pronóstico.
Anatomía patológica.- El ganglioneuroma es un análogo totalmente diferenciado ybenigno desde el punto de vista histológico del neuroblastoma. Los ganglioneuromas se diagnostican más a menudo en niños mayores y suelen localizarse en el mediastino posterior y el retroperitoneo, ysolo una pequeña cantidad se origina en las glándulas suprarrenales.
Hallazgos clínicos y patrón de propagación.- Las manifestaciones clínicas son variadas, la mayoría de los niños tienen dolorabdominal o una tumoración palpable, muchos tienen manifestaciones de su enfermedad metastásica, que incluye dolor óseo o articular o equimosis periorbitaria.
Los síntomas producidos por la liberaciónde catecolaminas pueden imitar a los observados en el feocromocitoma: hipertensión paroxística, palpitaciones rubor y cefalea. Otra manifestación inusual del neuroblastoma es la encefalopatía...