Onfalocele y Gastrosquisis

ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS

INTRODUCCIÓN

Se denomina Defecto de Pared Anterior (DPA) a la portusion de vísceras abdominales a través de una apertura en o cerca del cordón umbilical. Comprende fundamentalmente dos tipos de anomalías: Gastrosquisis y Onfalocele que se originan entre las semanas 10 a 11 de la gestación, por un fallo en el cierre embriológico de la pared abdominal.[i]En el siglo XVI Ambroise Pare fue el primero en describir el onfalocele en 1948
Robert Gross reconoció el cierre primario en onfalocele pequeño y describió el cierre dermico en onfalocele grande. En 1967 Suéter uso una vaina de plástico en onfalocele grande para reducir el tamaño del defecto.
Allen y Wrenn (1969) describieron el uso de una capa única de silastic suturado al margen de lafascia, que se reduce gradualmente por comprensión manual para luego cerrar la pared abdominal.[ii]

ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS

CONCEPTO
ONFALOCELE
Es un defecto congénito de pared abdominal con eventración de las vísceras intraabdominales cubiertas por admios a través del anillo umbilical anormalmente agrandado. En el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganosabdominales del bebé a través del ombligo

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GASTROSQUISIS

La gastrosquisis es la herniación del contenido abdominal directamente en la cavidad amniótica a través de una abertura en la pared abdominal, el defecto se ubica a lado del ombligo y por lo general a la derecha, en una región debilitada por la vena umbilical derecha que normalmente desaparece. Las vísceras no son cubiertaspor el peritoneo ni por el amnios, por lo que el intestino puede resultar dañado por contacto con el líquido amniótico y puede contaminarse fácilmente.

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DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
Las anomalías congénitas de la pared abdominal anterior mas frecuentes son el onfalocele y la gastrosquisis, la incidencia en ambas se estima en 1 en 2000 nacimientos[iii]
La gastrosquisis se asocia congestaciones a edades maternas inferiores a los 20 años, aparece con mas frecuencia como defecto aislado.
El onfalocele se presenta con mayor frecuencia en edades de máxima paridad (20-35 años) e incluso en edades maternas avanzadas.

EMBRIOLOGÍA
La gastrosquisis de un término griego que significa “hendidura abdominal” es un defecto de la pared abdominal lateral al cordón umbilicalintacto. El contenido abdominal sale a través de un pequeño defecto (casi siempre menor de 4 cms) durante la gestación y flota con libertad dentro de la cavidad amniótica.
Muchas veces se evisceran el estomago, todo el intestino delgado y el grueso. Es raro que se afecte el hígado. No tienen lugar la rotación y fijación intestinales normales.
Por lo general se piensa que es resultado deun accidente vascular durante la embriogenesis. Se ha postulado que la protusión intrauterina de la arteria onfalomesenterica derecha interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino. Esto explica el predominio del defecto en el lado derecho y su relación con la atresia intestinal.
El desarrollo de las regiones primordiales del tubo digestivo (intestino primitivo anterior,medio y posterior) se relaciona con los pliegues embrionarios de la pared abdominal. el desarrollo normal de la pared abdominal y el tubo digestivo depende de la fusión y migración de los pliegues cefálico, caudal y lateral.
La causa mas aceptada para el onfalocele es una falla de la migración y fusión de estos pliegues embrionarios, se produce en una edad temprana de la embriogenesis 6ª a 10ªsemana.
Es común que el onfalocele se relacione con otros defectos de la línea media como los que afectan el esternon, diafragma y corazón, asi como extrofia de la vejiga y la cloaca.[iv]

Entre la 6ª y 10ª semanas existe un crecimiento extra abdominal de las vísceras contenidas en la cavidad celomica, las cuales retornan a dicha cavidad al terminar esta etapa.
En la misma época existe un...