Onfalocele Y Polidactilea Unsaac

ONFALOCELE
I.- Definición:
Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la línea media y en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable y por donde se hernian asas intestinales e hígado cubiertas por una membrana.
Un onfalocele constituye una malformación congénita (existe al nacer) en la cual cantidades variables del contenido abdominal (vísceras) están insertadas en labase del cordón umbilical.

II.- Etiopatogenia:
En la 6ta semana de vida intrauterina y debido al rápido crecimiento del intestino, este migra a través del anillo umbilical desde la cavidad abdominal hacia el cordón umbilical. Entre la 10ª y la 12ª semana el intestino regresa a la cavidad abdominal ya desarrollada, rota y se fija a la vez que se cierra el anillo umbilical.
La formación de lapared abdominal se debe a la confluencia de un pliegue craneal, un pliegue caudal y dos pliegues laterales. Al producirse una falla en el cierre de los pliegues laterales queda constituido el defecto por el que se produce la herniación ya anteriormente descrita.
Si la falla se asocia a una alteración del cierre del pliegue craneal se produce un defecto de la línea media superior (Pentalogía deCantrell).
Si la falla se asocia a una alteración del cierre del pliegue caudal, se produce un defecto de la línea media inferior (Extrofia vesical, Cloaca).

III.- Características externas:
Un onfalocele está cubierto de un saco o membrana peritoneo-amniótica avascular y translúcida a través del cual está insertado el cordón umbilical. El saco puede contener solamente un rizo pequeño delintestino o la mayoría de los intestinos y otros órganos abdominales. Si se rompe el saco, las vísceras se mueven a través de la abertura en la pared abdominal. El abdomen es más pequeño que lo normal lo cual hace más difícil el reemplazamiento del contenido abdominal.


IV.- Epidemiología:
El onfalocele se asocia a madres de edad avanzada, sobre 30 años.
Intestinos: 1 de 5000 RN
Hígado: 1 de10000 RN
V.- Diagnóstico prenatal:

Se realiza por ultrasonido (US) y detección de alfa feto proteína (AFP).

1. AFP: permite detectar patologías cromosómicas, pero también se altera en los defectos de la pared abdominal. En la gastrosquisis, la AFP, cuando están alteradas, se encuentran en niveles mayores que en los onfaloceles.
2. US prenatal, realizado en el segundo trimestre del embarazopermite pesquisar la exteriorización de vísceras en estos defectos de pared

VI.- Manejo prenatal.

La presencia de un feto con malformación de pared abdominal, constituye un embarazo de alto riesgo, ya que se asocia a retardo del crecimiento intrauterino (RCIU), muerte fetal o parto prematuro.
El control obstétrico debe considerar la realización de ecografía seriada.
El parto debeproducirse en lo posible en un centro que cuente con los recursos necesarios tanto para la atención obstétrica como para la atención especializada del RN.
Idealmente el parto debe producirse con un feto que haya alcanzado la madurez pulmonar. La vía del parto permanece en discusión ya que sólo en defectos gigantes se recomienda la cesárea.
Debido a que presenta una alta incidencia decromosomopatías, se recomienda la cordocentesis.
VII.- Manejo post-natal.

Utilizar el ABC de la resucitación si es necesario.
Mantener el calor ambiental mientras se protegen las vísceras colocándolas en una bolsa de polietileno estéril.
Instalación de una sonda nasogástrica abierta para evitar la distensión intestinal.
Hidratación parenteral.
Monitorización de signos vitales.
Uso deantibióticos profilácticos.
Determinar la existencia de malformaciones asociadas, que complican el pronóstico.
La cirugía para cerrar la pared abdominal, debe hacerse con el paciente estabilizado.

a) El onfalocele nos permite realizar el cierre de la pared sin mayor urgencia, dándonos tiempo para realizar una evaluación de las malformaciones asociadas que determinan el pronóstico.
b) La...