Onfalocele

Onfalocele / Pablo Primucci y col.

ACTUALIZACIÓN 5
REV ARG DE ULTRASONIDO 2009; Vol 8 Nº 1: 5-8

Onfalocele
Omphalocele
PABLO PRIMUCCI*, MIGUEL VIGLANCO** Y VALERIA BRIGNOLI***
El onfalocele o exonfalo es un defecto en la pared abdominal, de tamaño variable, en el que las vísceras herniadas están cubiertas por una membrana compuesta por peritoneo en la superficie externa, amnios en la interna ygelatina de Wharton entre ambas. (1) Los defectos del pliegue craneal conducen a onfaloceles epigástricos, que se pueden asociar a anomalías del pliegue craneal, como hernia diafragmática anterior, hendiduras esternales, defectos pericárdicos y defectos del corazón. Cuando el defecto de la invaginación afecta al pliegue caudal, el onfalocele puede asociarse a extrofia vesical o cloacal.Desarrollo de la pared abdominal y anatomía patológica del onfalocele
La pared abdominal se forma por las invaginaciones de los pliegues embrionarios craneales, caudales y laterales. Entre la 6ª y 8ª semana se produce una hernia fisiológica en la base del cordón umbilical, que se explica porque el crecimiento de las vísceras es más rápido que el de la cavidad celómica. El intestino y otros órganos delabdomen quedan momentáneamente en situación ectópica. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye rotación intestinal normal y posterior fijación. En el primer trimestre es obligatorio diferenciar una hernia fisiológica de un onfalocele. En el primer caso es posible observar asasintestinales dentro del celoma del cordón hasta las 11 semanas (correspondiente a una longitud embrionaria máxima de 44 mm), fecha en la cual las vísceras retornan espontáneamente a la cavidad abdominal. La persistencia de asas intestinales en el celoma del cordón después de esa fecha o la presencia de hígado en el contenido herniario a cualquier edad gestacional debe considerarse un hallazgo patológico.(2) No se conoce la secuencia exacta de los hechos, pero se presume la participación de un fracaso de la plicatura hacia adentro de la pared abdominal. El defecto de la pared abdominal no siempre se limita al ombligo y es la localización del defecto la que determina cuáles son los órganos involucrados. (3)
*Médico Tocoginecólogo. Hospital San Felipe. San Nicolás. e-mail: primucci@arnet.com.ar**Médico especialista en Diagnóstico por Imágenes. Clínica de Diagnóstico. San Nicolás. ***Médica residente de Tocoginecología. Hospital San Felipe. San Nicolás.
Recibido: julio 2008; revisado; agosto 2008; aceptado: septiembre 2008

Epidemiología
Los últimos estudios epidemiológicos hablan de una incidencia global de 1/4000 nacimientos (2,5/10000 nacimientos), la cual se ha mantenido estable por losúltimos 40 años. La distribución mundial no es homogénea, siendo las áreas de mayor incidencia: Noruega con 3,9/ 10000 nacimientos; Japón 3,3/10000 y USA 3,2/10000. Las áreas de menor incidencia son Francia 1,1/ 10000 nacimientos y Finlandia 1,2/10000.

Factores de riesgo
El onfalocele ha sido relacionado con determinados factores de riesgo que favorecerían su aparición, entre ellos puedenmencionarse: – edad materna avanzada (mayores de 30 años), (4) – raza negra, – madres que reciben tratamiento con antidepresivos inhibidores de la recaptación de sero-tonina durante el mes previo y el primer trimestre del embarazo. (5)

Diagnóstico ultrasonográfico
El diagnóstico de onfalocele consiste en la visualización de una masa localizada en la línea media que compromete la inserción del cordónumbilical y que representa la herniación de las vísceras abdominales. Este defecto ventral incluye la ausencia de músculos anteriores de la pared, del tejido celular subcutáneo y de la piel. Los órganos mas frecuentemente hallados son las asas intestinales, el estómago y el hígado y se encuentran cubiertos por una membrana anmioperitoneal que se continua con el cordón umbilical. (Figura 1)

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