origen de la vida

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Patología vascular
infrecuente
del sistema
nervioso central

Síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible

B
MARTA MARÍA MARTÍNEZ MARTÍNEZ
BLANCA FUENTES GIMENO
EXUPERIO DÍEZ-TEJEDOR
Servicio de Neurología. Unidad de Ictus
Hospital Universitario La Paz, Madrid
Universidad Autónoma de Madrid

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ajo el término “síndrome devasoconstricción cerebral reversible” (SVCR)
se unifica el diagnóstico de diferentes entidades que han sido descritas
bajo epónimos como el síndrome de Call-Fleming1 o en función de sus
particularidades sindrómicas (tabla I). Se caracterizan clínicamente por
iniciarse en forma de cefalea brusca intensa, “en trueno”, que suele ser
recurrente, acompañada o no de convulsiones u otros síntomasneurológicos focales. En todas ellas el estudio angiográfico demuestra la existencia de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales, que es
característicamente reversible2-4.
Existe cierta preferencia por el sexo femenino, con una edad
media de presentación de 45 años. La incidencia exacta de esta entidad se desconoce y se considera infradiagnosticada, especialmente en
los casos en los quecursa sólo con cefalea y no se completa el estudio
etiológico4-6.
La fisiopatología de esta enfermedad es incierta, aunque se ha
propuesto una alteración en la regulación del tono vascular como base
fundamental3,4. Esta vasorreactividad alterada se relaciona con diferentes agentes exógenos, el puerperio y algunos procesos patológicos
concomitantes que se detallan en la tabla II.
Lacefalea, súbita e intensa, puede ser en muchos de los casos
el único síntoma, presentándose generalmente de forma recurrente
diaria y persistente durante semanas, lo que es casi patognomónico4,5. Típicamente es bilateral y de predominio occipital y puede asociar sono y fonofobia además de náuseas y vómitos. Gran parte de
los pacientes refieren un factor desencadenante de las crisis de
cefalea, comola actividad sexual o el esfuerzo físico. Si por el contrario la cefalea es de inicio más gradual o se asocia a cervicalgia, es
importante descartar la existencia de disección carotídea o verte-

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Causas infrecuentes de ictus

Tabla I. Entidades englobadas bajo el término “síndrome de vasoconstricción cerebral reversible”1,3,4
• Síndrome deCall-Fleming.
• Vasculitis benigna cerebral.
• Pseudovasculitis del sistema nervioso central.
• Angiopatía benigna del sistema nervioso central.
• Angiopatía postparto.
• Vasoespasmo asociado a migraña.
• Angeítis migrañosa.
• Cefalea en trueno idiopática con vasoespasmo reversible.
• Vasculopatía cerebral inducida por drogas.
• Vasoespasmo fatal en infarto migrañoso.

Tabla II. Causasdel síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y condiciones asociadas3,4
Postparto:
• Asociado o no a eclampsia/preeclampsia o el uso de drogas vasoactivas.
Uso de fármacos vasoactivos:
• Cannabis, cocaína, extasis, anfetaminas y LSD.
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.
• Descongestionantes nasales: fenilpropanolamina, pseudoefedrina y efedrina.
• Tartrato deergotamina y metergina.
• Bromocriptina y lisurida.
• Triptanes.
• Parches de nicotina.
• Hemoderivados: eritropoyetina y transfusión de concentrados de hematíes.
• Exposición a inmunosupresores/inmunomoduladores:
– Tacrolimus (FK 506).
– Ciclofosfamida.
– Inmunoglobulina intravenosa.
– Interferón alfa.
Tumores secretores de catecolaminas:
• Feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial,tumor del glomus…
Otros:
• Hipercalcemia.
• Porfiria.
• Traumatismo cerebral.
• Hematoma subdural espinal.
• Endarterectomía carotídea.
• Procedimientos neuroquirúrgicos.
• Hipotensión licuoral.
• Ginseng.
Arteriopatía de gran vaso extra o intracraneal:
• Disección cervical.
• Aneurisma intracraneal.
• Displasia.

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