Osteoartropatia Hipertrofica Pulmonar

OSTEOARTROPATIA HIPERTRÓFICA (OAH)

REVISIÓN DE TEMA

Osteoartropatia hipertrófica (OAH)
Hypertrophic osteoarthropathy
Natalia Londoño Palacio*

RESEÑA HISTÓRICA
La primera descripción que se tiene de esta patología fue hecha por Hipócrates, posteriormente en 1868 se la llamó “hiperostosis del esqueleto” y se confundía con la acromegalia. En 1887 y 1888 se describía asociada a unadermatopatía llamada “cutis verticis girata”. En 1890 se la llamó “osteoartropatía hipertrofiante neumónica” notando desde ese momento la gran asociación con el pulmón apareciendo luego el término de “paquidermoperiostosis”. Curiosamente hay descrita una enfermedad similar en perros.

Representa un síndrome clínico de hipocratismo digital (acropaquia) en manos y pies, con aumento de las extremidadessecundario a proliferación ósea dolorosa y con sudoración. Fue inicialmente llamada “osteoartropatía pulmonar hipertrófica” pero debido a que se presenta en enfermedades que comprometen otros sistemas, se ha suprimido la palabra pulmonar.

ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa de este hallazgo semiológico, pero hay diferentes teorías al respecto, a saber: • Teoría neurogénica: Se basa en el hechode que las enfermedades que con mayor frecuencia se asocian, están localizadas en territorio inervado por el nervio vago, además porque la vagotomía resuelve los síntomas. Teoría humoral: Se refiere a la presencia de alguna sustancia producida por la enfermedad subyacente y que normalmente sería inactivada o eliminada a su paso por el pulmón. Esta sustancia alcanzaría la circulación general enforma activa e induciría los cambios de OAH. Se ha postulado que la sustancia podría ser: hormona de crecimiento inmunorreactiva, estrógenos, prostaglandinas, ferritina, bradicininas, factor de crecimiento de fibroblatos derivado de las plaquetas, entre otras.

DEFINICIÓN
Se define la osteoartropatía hipertrófica a la presencia de hipocrotismo digital y proliferación subperióstica de huesocortical. Puede asociarse a sinovitis y derrame sinovial pero no es fundamental esta asociación. El periostio se eleva y se deposita hueso neoformado por debajo del mismo con reducción del hueso endostal.

• Los pequeños vasos de los dedos aparecen dilatados, con paredes engrosadas y aumento de cortocircuitos arteriovenosos.

PATOGENIA
Hay una fuerte evidencia de que se trata de una impactaciónperiférica de megacariocitos y agregados plaquetarios en los dedos de manos y pies. Normalmente el lecho capilar pulmonar retiene estas partícu-

* Medicina Interna – Neumología

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las, se fragmentan y así entran a la circulación sistémica inactivas. En casos de presencia de cortocircuitos derecha-izquierda, estas partículas pueden evitar el paso porel pulmón, con entrada directa a la circulación sistémica, depósito en sitios distales y producción de sustancias proinflamatorias como el factor de crecimiento de fibroblastos derivado de las plaquetas. Se ha podido demostrar que pacientes con OAH tienen niveles séricos circulantes elevados de un antígeno contra el factor de Von Willebrand el cual se conoce como marcador de actividad endotelial yplaquetaria. También se ha demostrado que pacientes con OAH cardiogénico pueden tener trombocitopenia, anticuerpos anticardiolipinas y episodios de trombosis recurrentes.

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Dermatitis seborreica. Diaforesis en palmas de manos y plantas de pies. Acrólisis de falanges terminales de manos y pies. Acropaquias por neoformación de hueso.

Osteoartropatía hipertrófica secundaria
Puedeser debida a patologías: • LOCALIZADAS: • • • • • Hemiplejía. Aneurisma aórtico. Arteritis infecciosa. Ductus arterioso persistente.

GENERALIZADAS: • Pleuro - pulmonar: • Neoplasias: Carcinoma broncogénico, mesotelioma fibroso maligno, enfermedad de Hodgkin, metástasis pulmonares. • Infecciones: absceso pulmonar, bronquiectasias, fibrosis quistica, tuberculosis pulmonar, empiema. • Enfermedad...