Osteodistrofia renal, reporte de un caso

OSTEODISTROFIA RENAL, REPORTE DE UN CASO.

RESUMEN

Osteodistrofia renal (ODR) corresponde a las alteraciones osteoesqueléticas asociadas a insuficiencia renal crónica (IRC), donde la hiperfosfemia y el déficit de vitamina D producen hiperparatiroidismo secundario, determinando alto recambio óseo y mineralización deficiente. Su prevalencia alcanza 80% en niños.

Preescolar 2 años 1 mes,varón, primogénito de padres adolescentes, RNPr 35 semanas, PEG, detección antenatal de OHA y malformación nefrourológica, riñón único ectópico displásico con hidroureteronefrosis. Se agrega diagnóstico postnatal de ano imperforado e hipospadia, realizándose colostomía a las 24 horas de vida y ureterostomía al mes de vida. Cariograma 46 XY normal, descarta síndrome genético. Presenta deterioroprogresivo de función renal hasta IRC etapa 5, manteniéndose con manejo médico y diuresis residual; importante detrimento pondoestatural y compromiso osteoesquelético, con deformaciones y retraso de la maduración ósea. Comienza peritoneodiálisis a los 23 meses de vida. Estudio radiológico a los 2 años, muestra edad ósea de 3 meses. Pese a tratamiento con calcitriol desde los 2 meses de vida, presentavalores permanentemente elevados de PTH. Se diagnostica osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario. Evaluación nutricional preescolar en riesgo de desnutrir con talla baja. Actualmente tratamiento de mantención con dosis ajustadas de calcitriol y manejo nefrológico.

La ODR es una complicación frecuente en IRC. En pediatría, sus manifestaciones generales como retraso delcrecimiento y deformidades óseas son propias de un organismo en crecimiento, pero debe favorecerse un tratamiento oportuno para evitar complicaciones como deslizamiento epifisiario, calcificaciones extraesqueléticas, incluso compromiso coronario.

INTRODUCCIÓN
El objetivo de estudio de este caso es dar a conocer las características clínicas, alteraciones bioquímicas e imagenológicas presentes en laosteodistrofia renal, claramente desarrolladas en el paciente en estudio. Con esto se espera fomentar la pesquisa precoz de esta patología para iniciar un tratamiento oportuno e individualizado y así disminuir las complicaciones y secuelas, considerando la alta prevalencia de este cuadro en la población infantil portadora de IRC. En este cuadro se ve alterado, fundamentalmente, el metabolismocalcio-fósforo produciéndose compromiso óseo que se manifiesta como talla baja y deformaciones óseas (1).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente preescolar, 2 años 1 mes, sexo masculino, primer hijo de padres adolescentes ambos sin antecedentes mórbidos de importancia. Recién nacido de pretérmino 35 semanas EG, pequeño para la edad gestacional, con diagnóstico antenatal de oligohidroamnios y malformaciónnefrourológica consistente en riñón único ectópico displásico con hidrouréteronefrosis. En el periodo neonatal inmediato se realiza diagnóstico de ano imperforado e hipospadia, por lo que se realiza colostomía de descarga a las 24 horas de vida y ureterostomía al mes de edad. Dentro del estudio de malformaciones se solicita cariograma, que resulta 46 XY normal y descarta sindrome genético. Elpaciente evoluciona con deterioro progresivo de la función renal hasta insuficiencia renal crónica etapa 5 con diuresis residual, la que se maneja médicamente debido a contraindicación de hemodiálisis por bajo peso y de peritoneodiálisis por colostomía y complicaciones locales posteriores. Dentro de su evolución destacan complicaciones como miocardiopatía dilatada, pancreatitis y múltiplesdescompensaciones metabólicas. Cursa con importante detrimento pondoestatural y compromiso osteoesquelético consistente en retraso de la maduración ósea y deformaciones óseas que comprometen tanto extremidades como eje axial. A los 23 meses de vida inicia terapia de sustitución renal con peritoneodiálsis lo que permite un control metabólico adecuado. A los 2 años de edad se realiza estudio radiológico...