Osteodistrofia

Rev. Esp. de Cir. Ost., 13,47-55 {1978)

CLÍNICA QUIRÚRGICA UNIVERSITARIA. VALENCIA
Director: Prof.

GOMAR

Osteodistrofia de Albright:
Pseudo-pseudo-hipoparatiroidismo
(Presentación de 3 casos)
F. ARGOELLES SANGINÉS y R. GABARDA LLORÉNS

RESUMEN
Se revisan tres casos de pseudo-pseudo-hipoparatiroidismo, haciendo una revisión bibliográfica del mismo y el diagnóstico diferencial delsíndrome de
Albright.
Descriptores: Pseudo-pseudo hipoparatiroidismo. Síndrome de Albright.

SUMMARY
Three cases of pseudo=pseudo=hypoparathyroidis,m with skeletal lesions but
without analytic and bioele,ctrical c,hanges, are presented. The autors make a
bibliographycal revision and the diferential diagnosis 01 the Albright's syndrome.
Key words: Albrigbt's syndrome.Hypoparatbyroidism.-pseudo=pseudo.
Historia

En 1940 ERIC MARTIN, estudia una amplia gama de tetanias para su clasificación,
siendo en 1942 cuando ALBRIGHT encuentra un síndrome, caracterizado por la asociación de una tetania crónica clínica y
biológica asociada a una dismorfia generalizada, a veces de tipo familiar. Con ello,
se introducía el término de pseudo-hipoparatiroidismo con unos rasgos clínicos,analíticos e incluso genotípicos que le diferenciarÍande las formas puras del hipoparatiroidismo. Sin embargo, en el año
1952 ALBRIGHT Y cols., dan a conocer por
primera vez un cuadro definido por debilidad y un síndrome dismórfico llamado
pseudo -pseudo - hipoparatiroidismo, en el
cual los datos fundamentalmente biológicos y eléctricos no se darían.

El pseudo-pseudo-hipoparatiroidismo se
distinguedel verdadero hipoparatiroidismo en que no existe alteración hormonal
(su ausencia o disminución), ocasionado
por una falta de receptividad periférica de
la misma.
Por otro lado MANN y cols. (1962) en
estudios más recientes, aclaran las diversas terminologías de estos cuadros, mostrando que los sujetos presentan la dismorfia, a veces hereditaria, y descrita por ALBRIGHr (1942), pudiendo enciertos momentos de la evolución presentar signos
de hipoparatiroidismo o no.
Otros a u t o r e s como P ALUBIN SKAS y
DAVIES (1959), presen tan varios casos
como pseudo-hipoparatiroidismo que luego en la vida adulta no tuvieron ano:rmalidades bioquímicas, siendo diagnosticados entonces ,de pseudo-pseudo-hipoparati-

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roidismo. Otrosautores como PAPATOS y
ALIVISATOS (1960) en un primer diagnóstico de pseudo-pseudo-hipoparatiroidismo,
pasan ulteriormente a un diagnóstico de
pseudo -hipoparatiroidismo con anormalidades biológicas.
MANN y cols. (1962) Y la mayor parte
de los autores actuales, distinguen las dos
afecciones (pseudo - pseudo - hipoparatiroidismo y pseudo - hipoparatiroidismo) por
una base común: La dismorfiahereditaria, y diremos que ella es del tipo 1, cuando se asocien allí los signos biológicos del
hipoparatiroidismo y del tipo 11, cuando
sea aislada. Es por ello, por lo que el nombre de osteodistrofia de ALBRIGHT es dado
a este grupo de afecciones.
Según FERRÁNDEZ y cols. (1974), este
síndrome es poco frecuente, de modo que
NAGANT (1960) había descrito unos 20 casos de la literatura y en 1972ascendía a
unos 70 aproximadamente, observación
también realizada por CAMUS en 1973,
pero en la que la osteodistrofia hereditaria
de ALBRIGHT es conocida en sus dos variedades a través de 300 casos de la literatura, tratándose de una afección que se
detecta preferentemente en la infancia y
adolescencia, siendo de mayor predominio
en el sexo femenino. Sin embargo R. DE
LA RÚA (1972) deseribedos casos en hombres jóvenes.
Para FERRÁNDEZ y cols. (1974) el síndrome suele aparecer por igual en ambos
sexos y es más raro en el adulto, señalando que a veces es familiar por lo que
tiene un componente hereditario.
MANN y SCHWARZ señalan que los dos
tipos podrían coexistir en la misma familia aunque los casos esporádicos son, sin
embargo, más frecuentes.
La alteración genética, muy...