Osteoescerosis

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BOL PEDIATR 2005; 45: 29-32

Caso clínico
Osteoesclerosis múltiples y simétricas: osteopoiquilia
A.M. ARGUMOSA GUTIÉRREZ, R. SARRALLÉ SERRANO*
Pediatras de Atención Primaria. Centro de Salud Cudeyo. *Ambulatorio de Puertochico. Cantabria

RESUMEN

ABSTRACT

Introducción: La osteopoiquilia es una displasia ósea
benigna yasintomática, caracterizada por focos múltiples
de esclerosis ósea en epífisis y metáfisis de huesos largos,
carpo, tarso y falanges.
Caso clínico: Varón de 13 años al que, por deceleración
del crecimiento, se le solicita una radiografía de carpo. En
ella aparecen múltiples imágenes de osteoesclerosis redondeadas y bien delimitadas en huesos del carpo y falanges.
Antecedentes maternos de síndrome deBuschke-Ollendorf.
Conclusiones: La osteopoiquilia es una displasia ósea
benigna de carácter hereditario y de patogenia desconocida.
Por ser asintomática, su diagnóstico se realiza, en la mayoría
de los casos, de forma accidental. Puede asociarse a lesiones
cutáneas, constituyendo el síndrome de Buschke-Ollendorf,
así como a síndromes de compresión nerviosa. Raramente
maligniza. Su importanciaclínica está determinada por la necesidad de conocer esta entidad y evitar investigaciones innecesarias motivadas por una sospecha diagnóstica errónea.
Palabras clave: Osteopoiquilia; Osteopatía condensante diseminada; Síndrome de Buschke-Ollendorf.

Introduction: Osteopoikilosis is a benign and asymptomatic bone dysplasia characterized by multiple foci of bone
sclerosis in epiphysis andmetaphysis of long bones, carpus,
tarsus and phalanges.
Clinical case: 13 year old male in whom, due to growth
slow-down, carpus X-ray is requested. In it, there are multiple images of osteosclerosis, which are rounded and welldefined, in the carpus and phalanges bones. Maternal background of Buschke-Ollendorf syndrome.
Conclusions: Osteopoikilosis is a hereditary benign
bone dysplasia of unknownpathogeny. As it is asymptomatic, its diagnosis is mostly performed by chance. It may
be associated to skin lesions, constituting the Buschke-Ollendorf syndrome and to nervous compression syndromes. It
rarely becomes malignant. Its clinical importance is determined by the need to know this entity and avoid unnecessary investigations motivated by erroneous diagnostic
suspicion.
Key words:Osteopoikilosis; Disseminated condensing
osteopathy; Buschke-Ollendorf syndrome.

Correspondencia: Dra. Ana Argumosa Gutiérrez. Centro de Salud Cudeyo. Avda. Calvo Sotelo, 15. 39710 Solares (Cantabria).
Correo electrónico: anaargumosa@eresmas.com
Recibido: Noviembre 2004. Aceptado: Enero 2005

BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN

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Osteoesclerosis múltiples y simétricas: osteopoiquilia

INTRODUCCIÓN
La osteopoiquilia u osteopatía condensante diseminada es una displasia ósea benigna y asintomática, caracterizada por focos múltiples de esclerosis ósea, que aparecen
con mayor frecuencia en las epífisis y metáfisis de los huesos largos, pelvis, carpo, tarso y falanges y raramente en elcráneo, columna vertebral, escápula, rótula y clavícula. Los
estudios familiares realizados demuestran la existencia de
una herencia autosómica dominante(1), aunque su penetrancia
puede ser incompleta e incluso se han notificado casos aislados sin antecedentes familiares. Recientemente se ha notificado la existencia de una mutación en el gen LEMD3 en
varios casos familiares de osteopoiquilia,melorreostosis y
síndrome de Buschke-Ollendorff(2). El diagnóstico se realiza
en la mayoría de los casos de forma accidental, considerándose una incidencia de 1/20.000 radiografías(3).
Su importancia clínica no está determinada por su sintomatología ni por sus complicaciones, sino por la necesidad de conocer esta entidad y evitar, así, las arduas investigaciones realizadas bajo una sospecha...