Osteogénesis Imperfecta

Páginas: 2 (349 palabras) Publicado: 23 de enero de 2013
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA.
Tratamiento ortésico en pacientes con Osteogénesis Impertecta.

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad causada por un defecto genético en la síntesis tanto encalidad como en cantidad de colágeno se caracteriza principalmente por fragilidad ósea, condicionando fracturas frecuentes, osteoporosis, estatura baja, deformidades esqueléticas, hiperlaxitud ligamentosay articular, pérdida de recorrido articular y debilidad muscular, entre otros.

No existen órtesis específicas para la OI, se deben de utilizar órtesis individualizadas.
En columna vertebral esfrecuente observar cifosis y escoliosis asintomáticas que pueden complicarse. Otra deformidad es la hiperextensión de las rodillas secundaria a deformidad del pie. Las deformidades en el húmero yantebrazo presentan mayor incidencia en niños usuarios de sillas de ruedas. La hiperlaxitud ligamentosa puede propiciar a luxaciones de codo y hombro
La debilidad muscular aparece principalmente enmúsculos de la cintura pélvica. Además, tienden a presentar contracturas en flexión, abducción y rotación externa de cadera. La fractura de los huesos largos la condición más grave de la OI, ya que elperíodo de inmovilización provoca la aparición de osteoporosis que a su vez, propicia la aparición de nuevas fracturas.

El número de fracturas, la deformidad y la edad de inicio de dichas fracturas,influye en el pronóstico y la capacidad de marcha y autonomía en el paciente. El tratamiento, debe adaptarse a la enfermedad y a la edad del paciente y consiste en: terapia farmacológica (pamidronato),la cirugía (enclavado intramedular telescópico o encerrojado y fusión espinal), el tratamiento fisioterápico y tratamiento ortésico como coadyuvante. Los corsés solo previenen la progresión de laenfermedad.

El objetivo terapéutico tanto en niños como en adultos es mejorar la capacidad funcional. El tratamiento a base de bifosfonatos ha permitido la aplicación de acciones de fisioterapia de...
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