Osteogenesis

Terapia con bifosfonatos en osteogénesis imperfecta


Terapia con bifosfonatos en osteogénesis imperfecta


Dr. Oswaldo Lazala*, Dr. Henry Solaque**

* Profesor asociado, Universidad Nacional de Colombia.
** Residente de IV año de ortopedia, Universidad Nacional de Colombia.Correspondencia: Dr. Oswaldo Lazala
Av. 19 No. 114-87, Instituto de Ortopedia, Bogotá, Colombia.
Tel. (571) 6190311, Cel. 3102102085
olazala@yahoo.com

Fecha de recepción: diciembre 15 de 2008
Fecha de aprobación: mayo 31 de 2009Resumen
Introducción: la osteogénesis imperfecta (OI) es una entidad de origen genético que causa un defecto en la formación de colágeno tipo I, caracterizada por la fragilidad ósea y con un espectro clínico variable desde un escaso número de fracturas hasta deformidades esque- léticas severas con resultados fatales. La introducción del tratamiento conbifosfonatos en la última década ha demostrado disminución del número de fracturas, alivio del dolor y mejoría en el estado funcional y en la calidad de vida de los pacientes. Este trabajo pretende medir el impacto del uso de bifosfonatos en una población de pacientes con OI.
Materiales y métodos: estudio retrospectivo tipo serie de casos de 33 niños vistos por los autores en dos instituciones deBogotá, tratados con pamidronato según el esquema propuesto por Glorieux. Se evaluó el número de fracturas, el dolor con la escala verbal análoga y el estado funcional empleando la escala de Bleck.
Resultados: se disminuyó la incidencia de fracturas de 7,9 (s = 4,93) antes del pamidronato a 1,18 (s = 1,91) después del tratamiento (p < 0,001). Hubo disminución del dolor en la escala verbalanáloga de 3,97 (s = 2,2) a 1,52 (s = 1,28) (p < 0,001). 10 pacientes (30,3%) presentaron mejoría funcional sin ser estadísticamente significativo.
Discusión: los pacientes con OI se benefician del uso de pamidronato intravenoso cíclico, al reducir el dolor y la incidencia de fracturas,
mejorando así su calidad de vida.
Palabras clave: osteogénesis imperfecta, bifosfonatos, niño,fracturas, dolor.


Abstract
Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a genetic entity caused by a type 1 collagen formation defect, characterized by bone fragility with a variable clinical spectrum from a few fractures to severe skeleletic deformities with fatal outcomes. The introduction of biphosphonates treatment in the last decade has demostred todecrease fracture rate, relief pain, and improve functional status and quality of life of the patients. The purpose of this paper is to measure the impact of the use of biphosphonates in a population of patients with OI.
Methods: Case series study of 33 children with OI treated by the authors in two institutions of Bogotá, with pamidronate according to the scheme proposed by Glorieux. Weevaluated the number of fractures, pain with analogous verbal scale and functional state using the scale of Bleck.
Results: The incidence of fractures decreased from 7.9 (s = 4.93) before pamidronate to 1.18 (s = 1.91) after treatment (p < 0.001). There was reduction of the pain in analogous verbal scale from 3.97 (s = 2.2) to 1.52 (s = 1.28) (p < 0.001). 10 patients (30.3%) displayed functionalimprovement without being statistically significant.
Discussion: The patients with OI benefit from the use of pamidronate which reduces the pain and the number of fractures, improving
their quality of life.
Key words: Osteogenesis imperfecta, biphosphonates, child, fractures, pain.


Introducción
La osteogénesis imperfecta (OI) es una entidad con un
grupo de diferentes...