osteogénesis imperfecta
Páginas: 2 (401 palabras)
Publicado: 4 de mayo de 2014
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
La osteogénesis imperfecta (sinónimos: OI, fragilitas ossium) tiene manifestaciones clínicas en el ojo (esclerótica azul), oído (sordera progresiva), esqueleto(especialmente fracturas múltiples), articulaciones (laxitud de ligamentos) y piel.
MANIFESTACIONES CLINICAS. Esqueleto. Un carácter sobresaliente de esta enfermedad es la producción de fracturas múltiples aconsecuencia de traumatismos triviales. Cuando se descubren fracturas intrauterinas puede hacerse el diagnóstico prenatal. Por lo común después de la pubertad disminuye la frecuencia de las fracturas;posteriormente puede reinstalarse la propensión a ellas, especialmente después de la menopausia en la mujer. También se observa encorvamiento en las extremidades, osteoporosis visible a los rayos x enausencia de fracturas, “vertebras de pescado” o en “reloj de arena,” y platibasis (impresión basilar del cráneo). El enanismo en el que hay extremidades inferiores cortas y cabeza relativamentegrande puede hacer que se confunda este padecimiento con la acondroplasia. La bóveda craneal tiende a ser prominente en ambos lados, y la cabeza y la cara adquieren una configuración triangular que permiteen diagnostico por la simple fotografía.
Ojos. La alteración de la esclerótica, que puede mostrar diversos tonos de azul, es el único signo importante en el ojo.
Oído. La sordera muestra loscaracteres clínicos convencionales de la otosclerosis: comienzo a edad variable, progresión constante y probabilidad de iniciarse durante el embarazo. En algunos casos la membrana timpánica es también azultal como sucede con la esclerótica.
Articulaciones. La laxitud de las uniones articulares a una de las cuatro características primordiales de la enfermedad. Esto causa, por lo menos parcialmente, pieplano, cifoscoliosis y luxación habitual de las articulaciones. La debilidad de los ligamentos y tendones, causa de dicha laxitud articular, ocasiona la rotura de los tendones cuando se hacen...
La osteogénesis imperfecta (sinónimos: OI, fragilitas ossium) tiene manifestaciones clínicas en el ojo (esclerótica azul), oído (sordera progresiva), esqueleto(especialmente fracturas múltiples), articulaciones (laxitud de ligamentos) y piel.
MANIFESTACIONES CLINICAS. Esqueleto. Un carácter sobresaliente de esta enfermedad es la producción de fracturas múltiples aconsecuencia de traumatismos triviales. Cuando se descubren fracturas intrauterinas puede hacerse el diagnóstico prenatal. Por lo común después de la pubertad disminuye la frecuencia de las fracturas;posteriormente puede reinstalarse la propensión a ellas, especialmente después de la menopausia en la mujer. También se observa encorvamiento en las extremidades, osteoporosis visible a los rayos x enausencia de fracturas, “vertebras de pescado” o en “reloj de arena,” y platibasis (impresión basilar del cráneo). El enanismo en el que hay extremidades inferiores cortas y cabeza relativamentegrande puede hacer que se confunda este padecimiento con la acondroplasia. La bóveda craneal tiende a ser prominente en ambos lados, y la cabeza y la cara adquieren una configuración triangular que permiteen diagnostico por la simple fotografía.
Ojos. La alteración de la esclerótica, que puede mostrar diversos tonos de azul, es el único signo importante en el ojo.
Oído. La sordera muestra loscaracteres clínicos convencionales de la otosclerosis: comienzo a edad variable, progresión constante y probabilidad de iniciarse durante el embarazo. En algunos casos la membrana timpánica es también azultal como sucede con la esclerótica.
Articulaciones. La laxitud de las uniones articulares a una de las cuatro características primordiales de la enfermedad. Esto causa, por lo menos parcialmente, pieplano, cifoscoliosis y luxación habitual de las articulaciones. La debilidad de los ligamentos y tendones, causa de dicha laxitud articular, ocasiona la rotura de los tendones cuando se hacen...
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