Otoesclerosis

OTOESCLEROSIS

Cinthia Botello Mendoza Alan Hernández Guzmán Adriana Palestina Pozos Alberto Rodríguez Flores

• La primera descripción fue hecha por Valsalva durante la necropsia de un paciente sordo en 1941 • Von Troltsh fue el primero en utilizar el termino otoesclerosis • Politzer en 1893 describe la condición como una enfermedad primaria de la capsula laberíntica, descubrió que lapérdida auditiva se debía a la anquilosis del estribo en la ventana oval

Historia

Epidemiologia
• La mayor incidencia esta entre los 15 y los 35 años. • Mujeres 1 : 4 Hombres. • Es causante del 2 % de casos de sordera existentes. • 10% de los casos no presentan sordera, en estos casos no hay pérdida conductiva de la audición, pues los focos otoescleróticos, no alcanzan la ventana ovalEtiología
• Actualmente sigue sin conocerse con certeza que es lo que determina la aparición y la localización de los focos de reabsorción y neoformación patológica ósea. Son numerosas las teorías que intentan explicarlo:

Hormonal Genética Inmune Traumática Infecciosa

Teoría Hormonal
• En un 70 % de los casos la otoesclerosis se presenta en mujeres y está en posible relación con lamenarquía o con los embarazos. • Es evidente pues el rol que juegan las hormonas sexuales femeninas en la fisiopatología de la otoesclerosis. • Otra hormona relacionada con la enfermedad es la hormona paratiroidea, cuyos receptores parecen estar disminuidos en estribos de pacientes otoesclerosos.

Teoría Genética
• En aproximadamente el 60% de los casos la enfermedad es de causa genética. • La teoríamás comúnmente aceptada ha sido que habría un gen dominante en la determinación de la Otoesclerosis, pero que sería de penetración incompleta (aproximadamente del 40 %), es decir, que no se expresa en forma “dominante” en toda la descendencia.

• Recientemente se ha descrito que la alteración genética se asienta en el brazo largo del cromosoma 15 y los pacientes portan fundamentalmente losantígenos de histocompatibilidad HLA-Aw33, A9 , A11 y B13 • En algunas formas clínicas de otoesclerosis se han encontrado alteraciones en el gen que guía la síntesis del colágeno tipo I (COL1A1), lo que asemejaría esta enfermedad a la osteogénesis imperfecta de tipo I o haría de la otoesclerosis una forma menor de la misma.

Teoría Inmunitaria
• Basada en la presencia de autoanticuerpos frente alcolágeno tipo II en la sangre de algunos pacientes, sobre todo en formas evolucionadas de la enfermedad, y en la excelente respuesta de algunos casos ante terapias inmunosupresoras.

Teoría Traumática
• Descrita por Mayer, para quien la enfermedad se debería a microtraumatismos repetidos sobre el temporal debido a los movimientos cerebrales.

Teoría Infecciosa
• Aparece al sugerirse laetiología vírica de la enfermedad de Paget Según esta teoría la otoesclerosis estaría provocada por una infección: – Se han detectado fragmentos de material genético vírico
insertados en el ADN extraído de los estribos de estos pacientes y amplificado mediante PCR (virus de la parotiditis, el sarmpión y la rubéola).

• Según esta teoría, la otoesclerosis es un proceso inflamatorio de la cápsulalaberíntica desencadenado por una respuesta inmune a la presencia en esa zona de antígenos víricos.

Histopatogenia
Periostal

Sitios de mayor incidencia de focos otoescleroticos

Endostal

Se comunican con el oído medio a través de las ventanas oval y redonda

Endocondral*

* No llega a osificarse

En este lugar invade el estribo y el ligamento anular produciendo su fijación.

•Estos focos, son histologicamente perfectamente diferenciables del resto del hueso normal, pueden estar en dos fases.

Fase temprana
• Formación de hueso espongiotico.

Fase Tardía
• Formación de Hueso Esclerotico

Sintomas
HIPOACUSIA
Conductiva, incidiosa y de evolucion lenta y progresiva

ACÚFENOS

En el 75% de los casos, se presenta en etapas tempranas

Se presentan en el...