PAE Sx. de Koch



Proceso de Atención de Enfermería del Paciente con Diagnostico de Síndrome de Coch

Docente: M en SS González Domínguez Dayanna


Alumno: González Avilés Ariadna Gabriela



[14 de junio de 2011]

INDICE


I Introducción…………………………………….………..3

II Jusficación………………………………………………….3

III Objetivo general…………………………………………3
A)Objetivos especificos
IVRevisiónbibliográfica………………………………….4

V Historia clínica
A) Ficha de identificación del paciente……6
B)Valoración por patrones funcionales……7

VI Plan de cuidados…………………………………..…..10

VII Consideraciones y Sugerencias…………………11


I INTRODUCCIÓN

Esta enfermedad en rara o poco común, por lo que los que la padecen tienen severas complicaciones.

El significadode éste síndrome CACH significa Childhood Ataxia with Central Hypomielinización (ataxia infantil con hypomyélinisation central).

Incidencia
Es actualmente desconocida. En nuestra experiencia, el síndrome CACH representa un 30% de las leucodistrofias de causas desconocidas.

Recientemente, se informaron algunos casos más tardíos y de evolución más lenta con una enfermedad que comenzabadespués de 10 años, en la adolescencia o incluso en el adulto joven (5, comunicación personal). La sintomatología puede en estos casos comenzar por desordenes del humor y las señales motrices ser más tardía


II JUSTIFICACIÓN







III OBJETIVO GENERAL

Proporcionar cuidados integrales al paciente con la finalidad de mantener y mejorar su estado de salud.
OBJETIVOS ESPECIFICOSRealizar aspiración de secreciones
Vigilar el buen funcionamiento de la sonda nasogástrica
Mantener hidratada la mucosa oral
Evitar úlceras de presión
Mantener la temperatura corporal con medios físicos.
Realizar baño de esponja




IV REVISIÓN BIBLIOGRAFICA

Definición
Síndrome CACH significa Childhood Ataxia with Central Hypomielinización (ataxia infantil con hypomyélinisation central).Los sinónimos de esta enfermedad son Mielienosis Central y difundieron la Leucoencefalopatía con vanishing del matter. hereditaria, autosómica recesiva,
Esta leucodistrofia recientemente descrita (1,2,3,4) permanece de etiología desconocida. En ausencia de marcador bioquímico o genético, el diagnóstico se basa en un conjunto de señales clínicas y radiológicas. Numeró formas típicas del niño, formasmás tardías (adolescente y adulto joven) y de evolución más lentos se describen (5, comunicación personal) . Tienen en comunes las señales radiológicas y neuropatologicas (6) .
El IRM pone de relieve un ataque masivo, simétrico y precoz de la sustancia blanca en forma de un hypersignal sobre las secuencias ponderadas en T2 ; en esta sustancia blanca patológica, existe zonas dichas “cavernosas”,es decir, según la señal del líquido raquídeo céphalo sobre todas las secuencias (T1, T2, DP y olfato); el espectro protónico de esta sustancia blanca “cavernosa” es también similar al del líquido raquídeo céfalo (desaparición de la mayoría de los picos normales y presencia de lactatos y glucosa).
El aspecto neuropathologique es original y confirma la existencia de esta entidad. Se trata de unleucodistrofia cavernosa, ortocromática con aumento de la densidad de los oligodendrocytes.
Diagnóstico
El diagnóstico, en ausencia de marcador, requiere de eliminar las anomalías adquiridas de la sustancia blanca (post infecciosa, isquémica anoxo, tóxica o inflamatoria) y otro leucodistrofias con marcador metabólico (enfermedad de Krabbe, leucodistrofia métacromatica, adrénoleucodistrofia,enfermedad de Canavan, encefalopatía mitocondrial…), neuropatologicas (enfermedad de Alexander) y/o genética (enfermedad de Pélizaeus-Merzbacher) conocido. Es necesario excluir también una nueva entidad radiológica clinico, el leucodistrofia con mégalocéfalica y quistes.
Manifestaciones clínicas
Esta nueva entidad definida según criterios radiológicos clínico se describió inicialmente en el niño....