Pancitopenia1

SOCIEDAD ARGENTINA DE HEMATOLOGÍA

Síndromes de Fallo
Medular
COORDINADOR
Dr. Brodsky, Andrés L. (albrodsky01@yahoo.com.ar)
AUTORES
Dr. Drelichman, Guillermo
Dra. Elena, Graciela
Dr. Fernández Escobar, Nicolás
Dra. Milovic, Vera
Dra. Ramos, Anahí
Dra. Rossi, Blanca de los Milagros
CONFLICTOS DE INTERÉS
Dr. Andrés L. Brodsky: Laboratorio Alexion: miembro
del grupo de oradores
Dr. GuillermoDrelichman: Laboratorio Alexion:
honorarios por conferencias
Dr. Vera Milovic: Laboratorio Sanofi: honorarios por
conferencias
El resto de los autores no manifiestan poseer
conflictos de interés.

DEFINICIÓN
Se define a la falla medular como una producción disminuida de uno o más
de los linajes hematopoyéticos principales.

PATOGENIA
Por múltiples mecanismos disminuye la hemopoyesis y aparecepancitopenia
periférica: carencias de nutrientes, toxicidad por drogas, químicos o radiaciones, enfermedades neoplásicas, metabólicas o inflamatorias que comprometen
la médula ósea, etc. En estos casos se habla de fallo medular secundario. En los
fallos medulares primarios, los mecanismos anteriores han sido descartados
y la disminución de la hemopoyesis se debe a una enfermedad primaria de la
médulaósea, de etiopatogenia aún no aclarada, en que intervienen alteraciones
genéticas de las células madre hemopoyéticas y fenómenos de autoinmunidad.
En adelante nos referiremos exclusivamente a los fallos medulares primarios.

ALGORITMO DE ESTUDIO EN EL PACIENTE CON PANCITOPENIA

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CLASIFICACIÓN
El fallo medular primario puede ocurrir a edad temprana, o más adelante en
el transcurso de la vida,como manifestación de varios síndromes hereditarios -síndromes de fallo medular hereditario- o bien puede ser adquirido en
cualquier momento de la vida (ej: anemia aplástica adquirida) –síndromes
de fallo medular adquirido–. Dada la superposición de edades entre ambos tipos de fallo medular primario, las diferencias patogénicas (genética
vs. autoinmunidad), terapéuticas y de pronóstico entre ambosgrupos, es
trascendente determinar el tipo de fallo medular en pacientes de edades
pediátricas hasta adultos jóvenes.

SÍNDROMES DE FALLO MEDULAR ADQUIRIDO
ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA
1. Definiciones y epidemiología

La Anemia Aplástica Adquirida (AAA) es un síndrome caracterizado por
pancitopenia periférica y médula ósea hipocelular más al menos 2 de los
hallazgos siguientes:
a. Hb < 10 g/dL
b.Recuento plaquetario < 50 x 10 9/L
c. Recuento de neutrófilos: < 1,5 x10 9/L
Se caracteriza a la aplasia medular como severa cuando la celularidad es < 25%
y se observa al menos 2 de los siguientes hallazgos: recuento de neutrófilos
< 0,5 x 109/L, recuento de plaquetas < 20 x 109/L o reticulocitos < 20 x109/L.
El término aplasia medular muy severa se reserva para cuando el recuento
deneutrófilos es < 0,2 x 10 9/L.
Su incidencia en Occidente es de alrededor de 2 casos por millón de habitantes por año. Presenta 2 picos etarios de mayor incidencia, uno pediátricojuvenil (10 a 25 años) y otro en mayores de 60 años.
2. Patogenia

Se considera a la AAA como un proceso autoinmune en el que se produce
la activación, por un mecanismo aún no identificado, de células T citotóxicas que producen ladestrucción inmune de células stem y progenitoras
hematopoyéticas.
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Sin embargo, en el 15-30% de los pacientes en la edad pediátrica y en un
pequeño porcentaje de la población adulta, hay alteraciones genéticas subyacentes que predisponen a la aplasia medular. Este subgrupo constituye
los llamados Síndromes de Fallo Medular Hereditarios.
3. Antecedentes y examen físico

a. Evaluación deantecedentes de exposición a tóxicos, e ingesta de medicamentos de los últimos 6 meses (ver tabla 1 y 2)
Si bien la relación causal entre exposición a un fármaco y la aparición ulterior
de aplasia medular es dudosa, en caso de detectarse un fármaco sospechoso

TABLA 1. Agentes etiológicos como contaminantes ocupacionales o
ambientales con relación a la Anemia Aplástica
Benceno y otros solventes...