Panebcefalitis esclerosante subaguda

Panencefalitis esclerosante subaguda
 
Definición:
La Panencefalitis Esclerosante Subaguda (PEES), es una enfermedad causada por la infección persistente de una forma mutante del virus del sarampión, que deteriora progresivamente al sistema nervioso central.
Etiología:
Se ha planteado la teoría de que en estos pacientes existe una respuesta inmunitaria parcial, insuficiente para aniquilaral virus en el momento de la infección aguda, pasando éste a una fase quiescente hasta una nueva reactivación e inicio de la sintomatología de la enfermedad.
Debido a ello, es que existe mayor riesgo de presentar PEES en los niños que contraen sarampión en edades muy tempranas, sobre todo en menores de 18 meses, cuando el sistema inmune todavía es inmaduro.
En los casos de PEES producidos enniños vacunados no se ha determinado si la enfermedad ha sido consecuencia de la infección persistente por el virus atenuado de la vacuna, de infección por un virus de sarampión salvaje no diagnosticado antes de la vacunación, o del fracaso de la vacuna y posterior sarampión no diagnosticado.
En más del 85% de los casos, el comienzo de los síntomas tiene lugar entre los 5 y los 15 años de edad.Manifestaciones clinicas:
1º FASE comienza con una sintomatología vaga e inespecífica que consiste en: irritabilidad, distracciones frecuentes, hiperreactividad, cambios sutiles en el comportamiento y deterioro del rendimiento escolar. Esta fase dura entre varias semanas y seis meses, en la mayoría de los casos.
2º FASE: aparición de sacudidas mioclónicas repetitivas, extensas y generalmentesimétricas que afectan a la musculatura axial y que se producen con intervalos de 5-10 segundos. En esta etapa es cuando se realiza el diagnóstico en la mayoría de los casos.
Las mioclonías progresan en intensidad a medida que avanza la enfermedad, y pueden complicarse  con  trastornos  del  movimiento  más  complejos  como  coreoatetosis, distonías, ataxia cerebelosa, etc. Asimismo pueden aparecermanifestaciones oculares  y visuales: atrofia cortical, retinopatías.
3º FASE: presentan cuadriplejía, aumento de la espasticidad  y  las  mioclonías  van desapareciendo a medida que evolucionan hacia un estado estuporoso, con rigidez de decorticación o descerebración y disfunción autonómica, produciéndose finalmente la muerte, que  ocurre  generalmente  entre  el  1er.  y   3er. año  del diagnóstico  de  la enfermedad.
Tratamiento:
A la fecha, no existe ningún tratamiento curativo para la PEES. Los tratamientos aplicados en los últimos veinte años han conseguido mejorar la calidad de vida y aumentar el período de supervivencia de los afectados.  En  la  actualidad,  el tratamiento con Isoprinosina e Interferon alfa ( IFN) parece ser el tratamiento mas efectivo en mejorar la morbilidad deesta terrible enfermedad. 
ISOPRINOSINA (INOSIPLEX)
Es un antiviral e inmunomodulador cuya única indicación clínica es en este proceso.
Acciones: 
* Aumenta el número de CD4+, linfocitos y la citotoxicidad de las células Killer.
* Madura la función de las células T8 supresoras y T4 helper.
* Produce un significativo aumento endógeno de la secreción de interferón.
* Aumenta laproducción de IL 1 y IL 2 
* Disminuye la producción de IL 4
* Se administra a dosis de 100 mg/kg/dia
Efectos adversos:
Hiperuricemia
IFN- ALFA
Es un modificador de la respuesta biológica que posee propiedades antivirales, antiproliferativas e inmunomoduladoras.
Las acciones antivirales y antiproliferativas se supone que están relacionadas a efectos sobre las síntesis de ADN,ARN yproteínas celulares.
Como antiviral inhibe la replicación del virus en las células infectadas y como inmunomodulador estimula la actividad fagocítica de los macrófagos y aumenta la citotoxicidad específica de las células Killer que se encuentran disminuídas en el SNC en pacientes con PEES.
Se administra vía intraventricular mediante el reservorio OMMAYA.
El régimen del tratamiento consiste en...