paragangliomas

Los paragangliomas (PG) son tumores con un patrón histológico que recuerda a un paraganglio, pueden surgir en cualquier área del cuerpo que contenga restos embrionarios de células de la crestaneural y forman parte de los tumores neuroendócrinos. Se considera que el feocromocitoma es un paraganglioma adrenal por ello la designación de paragangliomas adrenales y extra-adrenales.






LosPG suelen aparecer en mujeres con una edad promedio de 43 años, con límites entre seis y 82 años, con una relación mujer: hombre Usualmente los PG son asintomáticos, la sintomatología es "volumendependiente". Los síntomas más comunes son cefalalgia (72%), sudoración (69%) y palpitaciones (51%), ocasionalmente los pacientes pueden cursar con dolor, disfagia, ronquera, síndrome de Horner, tinitusy pérdida de la audición. La clasificación de Shamblin está basada en la dificultad de la resección quirúrgica y las complicaciones postoperatorias.
El tamaño de los PG puede variar de dos a 12 cm,con promedio de 5.4 cm. Macroscópicamente son tumores sólidos y encapsulados, la superficie de corte es café rojiza, extremadamente vascularizada, homogénea y con fibrosis focal. Histológicamentepresentan el patrón organoide de Zellballen; pueden mostrar variedades como la trabecular, fusiforme o angiomatoide.
Los PG malignos se han definido como los asociados con metástasis en ganglioslinfáticos, metástasis a distancia, invasión vascular y necrosis tumoral. El pleomorfismo celular, las mitosis y los núcleos atípicos pueden estar o no presentes y no necesariamente son indicadores demalignidad. De los paragangliomas adrenales clínicamente malignos, 10% tienen evidencia de metástasis. Con microscopía electrónica se ha demostrado que los PG malignos tienen ausencia o disminución de lascélulas sustentaculares. Con inmunohistoquímica los paragangliomas malignos presentan expresión constante de ACTH, NSE y neuropéptido Y, hay un decremento en la positividad de sinaptofisina, vimentina...