Parkinson

PARKINSON
1. Historia del Parkinson Descrito por james Parkinson en 1817 en su “ensayo sobre la parálisis agitante” es entidad multigénica con un fuerte componente ambiental, en la cual se ha centrado atención recientemente al producirse un incremento en la longevidad y observarse el impacto económico, social, emocional que con lleva. Los datos de incidencia provienen en su mayor parte depaíses desarrollados donde su prevalencia parece ser mayor. En los estados unidos hay más de un medio millón de afectados. Entre los genes asociados al síndrome de Parkinson está el gen parkin9 que está localizado en el cromosoma Gq25.2 –q27, codifica una proteína de 465 aminoácidos con una similitud moderada a la u bi quitina en el extremo amino terminal y con un motivo en el anillo en el extremo nocar boxi- terminal. Expresa una transcripción que se expresa en muy diferentes tejidos pero se encuentra abundantemente distribuido en el cerebro, incluyendo la sustancias negra, mutaciones en este gen parecen ser responsables en el parkinsonismo juvenil a la vez es el primer gen relacionado con el Parkinson de inicio temprano y con la descripción de parkinsonismo juvenil autosómico decisivo.Es decir presencia de síntomas por debajo de los 40 años. El gen parkin “ u bi quitiniza” de manera fisiológica la α-sinucleína encontrándose alterado en la enfermedad del Parkinson juvenil. En contraste con la proteína normal de parkin, la forma mutada asociada a presentaciones autosómicas recesivas de la enfermedad de Parkinson mostraría una alteración en su unión α-SP22.9 1.
2.- DefiniciónLa enfermedad del Parkinson (EP) es una enfermedad neuro degenerativa crónica del sistema nervioso central cuya principal característica es la muerte progresiva de neuronas en una sola parte del cerebro denominado sustancia negra, la consecuencia más importante de esta pérdida neuronal es una marcada disminución en la disponibilidad cerebral de dopamina 4,8,10 a nivel de los ganglios basales,(la dopamina es la principal sustancia sintetizada por estas neuronas),esto origina una disfunción en la regulación de las principales estructuras cerebrales implicadas en el contacto del movimiento. Además también es considerada como una enfermedad lentamente progresiva caracterizada por temblor de reposo, cara inexpresiva, rigidez, lentitud al iniciar y practicar movimientos voluntarios
Secaracteriza por pérdida de células dopaminérgicas en la sustancia negra, déficit de dopamina. Por otro lado el síndrome del Parkinson es un trastorno degenerativo primario que se produce en
la segunda mitad de la vida y extra piramidal progresivo con alteración motor característico en forma de hipocinesis, rigidez y temblor en reposo. En esta enfermedad se produce una desaparición progresiva delas neuronas dopaminérgicas del sistema nigro estriado, con despigmentación y consecuente gliasis, mientras que en las neuronas supervivientes aparecen los cuerpos de lewy. La degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la dopamina en esta localización y el fallo en la transmisión dopaminérgica. Esta afectación de los ganglios justifica las alteracionesmotrices.
3.- Etiología
La enfermedad del Parkinson se produce cuando las células nerviosas, o neuronas, en un área del cerebro conocido como sustancia negra mueren o se dañan. Normalmente estas neuronas producen una sustancia química importante en el cerebro conocida como dopamina. La dopamina es un mensajero químico responsable de transmitir señales entre la sustancia negra y la siguiente“estación de relevos” del cerebro, el cuerpo estriado, para producir movimientos suaves y decididos. La pérdida de la dopamina produce patrones anormales de activación nerviosa dentro del cerebro que causan deterioro del movimiento. Se origina también por alteración en dos regiones de los ganglios basales, la sustancia negra y el cuerpo estriado. La materia gris contiene prácticamente toda la...