parkinson

ENFERMEDAD DE
PARKINSON

OBJETIVOS
 Exponer los procesos bioquímicas y genéticas de la
enfermedad de Parkinson, así como los avances en los cuales
se está trabajando hoy en día para tener un tratamiento eficaz
y contrarrestar las causas verdaderas de esta enfermedad.
 
 Describir la causa principal de la Enfermedad de Parkinson, la
degeneración de las células dopaminergicas, ubicadas en lasustancia negra. Analizando su estructura normal así como los
mecanismos que intervienen en su degeneración.
 
 Describir los subtipos de la Enfermedad de Parkinson de
acuerdo al mecanismo bioquímico y fisiológico en que actúan
sobre las células dopaminergicas

DEFINICIÓN
La

enfermedad

pertenece

a

de
un

Parkinson
grupo

de

enfermedades llamadas trastornos
del movimiento. Se produce cuando
lascélulas nerviosas en un área del
cerebro conocida como sustancia
negra mueren o se dañan.



Normalmente

estas

neuronas

producen una sustancia química
importante en el cerebro conocida
como dopamina.


La dopamina es un mensajero
químico responsable de transmitir
señales entre la sustancia negra y
la siguiente “estación de relevos”
del cerebro, el cuerpo estriado,
para producir movimientossuaves
y decididos.

La Enfermedad de Parkinson se caracteriza por la lenta
aparicion de modo asimétrico de cuatro elementos
principales:

Temblor

Bradicine
sia

Enfermed
ad de
Parkinson

Inestabilid
ad
Postural

Rigidez

James
Parkinson

Retomaron
su trabajo:
Charcot y
Vulpain
(1861).

Nació el 11
de abril de
1755

“Ensayo sobre la
Parálisis
Agitante(1817)”

Ensayo sobre la
parálisisagitante:

Recogía sus observaciones
sobre pacientes de un
manicomio

«Movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con
disminución de la fuerza muscular que afectan a partes que
están en reposo y que incluso provocan una tendencia a la
inclinación del cuerpo hacia delante y a una forma de caminar a
pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen
inalterados».

PRIONE
S

StanleyPrusiner
Stanley B. Prusiner
(28 de mayo de 1942),
en los Estados Unidos.
Profesor
de
Neurología
y
Bioquímica
de
la
Universidad
de
California,
San
Francisco.
Describe los priones, y
por ello recibe en
1997 el Premio Nobel
en
Fisiología
o

¿Cuál fue el trabajo de
Prusiner?
Prusiner

sometió

los

priones

a

distintos tratamientos para alterar
las

proteínas

nucleicos,

o

intentando

los

ácidosalterar

su

capacidad infecciosa. Observó que
perdían infectividad si se trataban
con

fenol

(agentes

desnaturalizantes de las proteínas
pero no de los ácidos nucleicos),
aunque eran resistentes a algunos

Prion
 Proteinaceous

infectious

only


Partículas

proteicas

infecciosas.
 Dos isoformas:
 PRPc: glicoproteína de
superficie celular.
 PRPsc:
scrapie

proteína

del

forma

PRPc
Proteína del prion humano.
 Codificado

por

el

gen

PRNP

presente el cromosoma 20.
 Presente en los tejidos: nervioso,
muscular

y

células

del

sistema

inmunológico.
 Dominios:
o N-terminal: 5 octapéptidos
o C-terminal:
 3 Cadenas alfa: 42 %
 2 Cadenas beta: 3%

FUNCIONES:
 Transporte de iones metálicos 
Cu
 Adhesión celular.
 Señal de transducción.
 Efecto citoprotector contra elestrés:
 Estímulos proapoptóticos.
 Antioxidante

Estructura de los Priones
La proteína prión celular humana
(hPrPC

o

simplemente

PrPC)

consta de 253 aminoácidos .
La PrPC es sintetizada en los
ribosomas

del

retículo

endoplásmico

(RE)

y

es

translocada

de

manera

cotraduccional al interior de esta
organela, debido a la acción de
una secuencia señal constituida

Conformació
nNormal
Luego del procesamiento de los
fragmentos N- y C- terminales,
tanto PrPC y La proteína prión
humana como PrPSc poseen un
total de 209 residuos.
El

dominio

C-terminal,

un

segmento altamente hidrofóbico,
contiene

una

incorporación
cadenas

de

señal
de

una

para
o

la
dos

oligosacáridos

conocidas

como

glicosilfosfatidilinositol

(GPI),

Proteína de
El GPI se une covalentemente
a...