Patologías oído interno cocleares o sensoriales

HIPOACUSIAS CONGÉNITAS: CONGÉNITAS HEREDITARIAS AISLADAS (HIPOACUSIA NO SINDRÓMICA), HIPOACUSIA SINDRÓMICA, HIPOACUSIAS CONGÉNITAS ADQUIRIDAS.

Las hipoacusias sindrómicas Asociadas con malformaciones del oído externo u otros problemas médicos que implican otros órganos y sistemas.
Existen ciertas patologías asociadas a la hipoacusia sindrómica las cuales son:
• Heterocromía del iris
•Anomalías pabellón auricular y/o conducto auditivo
• Apéndices o fositas preauriculares
• Labio leporino - paladar hendido.
• Asimetría o hipoplasia estructuras faciales
• Microcefalia
• Hipertelorismo
• Pigmentación anormal de la piel, cabello u ojos
• S. Branquio oto-renal
• S. de Mohr – Tramebjaerg
• S. de Pendred
• S. de Usher tipo II A y III
• S. d Waardemburg
• S. de Stickler• Neurofibromatosis
Las hipoacusias no sindrómicas son aquellas de tipo más frecuente que se caracterizan por una pérdida auditiva severa o profunda, son de tipo bilateral y están presentes desde el nacimiento o primeros meses de vida. son de herencia autosómicas dominantes,
Recesivas, ligas al cromosoma X (femenino) y mitocondriales. El cincuenta por ciento de los casos es la DFNB 1 (mutación CJB2) que codifica la conexina 26. En familias con hipoacusia no sindrómica debe analizarse la mutación CJ B2. Generalmente son progresivas.
Para el diagnostico de las hipoacusias congénitas debemos tener en cuenta:
• Historia familiar de tres generaciones (hipoacusia y hallazgos asociados), consanguinidad.
• Examen físico: quistes branquiales, fositas o apéndices periauriculares, telecantus,heterocromía del iris, mechón blanco, miopía severa, retinopatía pigmentaria, bocio, anomalías pigmentarias, otras malformaciones cráneo - faciales.
• Examen audiológico: Audiograma en forma de U (“cookie bite”).
• CT hueso temporal
• Test serológicos
• Estudio genético

Y por último dentro de hipoacusias congénitas adquiridas encontramos aquellas producidas por:
-Uso de ototóxicos en elembarazo
-Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal , prematuridad, ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre )
-Infecciones  maternas durante el primer trimestre, entre las más graves nos encontramos con la rubéola ,infección por Citomegalovirus, herpes,                  toxoplasmosis, varicela, alcoholismo.
- Infecciones postnatales  severas : meningitis y encefalitis, tumores entre otros.
 



PRESBIACUSIA

Es la pérdida progresiva de la audición, vinculada con la vejez, es común entre los 65 a 75 años. Esta pérdida relacionada con presbiacusia es frecuentemente para los sonidos de tono alto. Las causas son variadas, usualmente aparece de los cambios en el oído interno de una persona según envejece. Puede ser resultado de acumulación de exposición reiterada a sonidosdiarios del trafico, trabajo en construcción, oficinas ruidosas, y música fuerte, pueden originar pérdida de audición sensorioneural. Otro factor causante de esta patología, es el cambio de suministro de sangre al oído ocasionado por una cardiopatía, hipertensión, condiciones vasculares provocado por la diabetes u otros problemas circulatorios. La perdida se clasifica en leve, moderada, severa.En esta patología, los sonidos comienzan a ser menos claros y menor en volumen, esto se involucra con la dificultad de audición de comprensión de habla, los pacientes que presentan presbiacusia pueden presentar signos como:
El habla de otros parece murmullo
Los sonidos de tono alto como "s" y "ch" son difíciles de escuchar y distinguir.
Las conversaciones son difíciles de entender,especialmente cuando hay ruido de fondo.
La voz de un hombre es más fácil de oír que la inflexión alta de la voz de una mujer.
Ciertos sonidos parecen molestos o excesivamente fuertes.
También podría ocurrir Tinnitus

El diagnostico lo realiza un especialista de otorrinolaringología, a través de una audiometría. Se descarta pérdidas auditivas provocadas por tapón de cerumen, cuerpos...