Patologia Bucal

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Vol. 9, Núm. 1 • Enero-Febrero 2000 pp 32-39

Alvarado N y col. Enfermedad de Behçet

Artículo de revisión

Enfermedad de Behçet
Dra. Ninotchkaa Alvarado,* Dra. María de Jesús Ambriz*
RESUMEN La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida caracterizada por úlceras orales, aftosas recurrentes, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas. Todas lasmanifestaciones son autolimitadas excepto la afección ocular. Los ataques repetitivos de uveítis pueden causar cegueras. La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria persistente. La afección del tracto gastrointestinal, sistema nervioso central y grandes vasos es menos frecuente, aún así pueden amenazar la vida del paciente. La susceptibilidad de la enfermedad de Behçet está fuertementeasociada con la presencia del alelo HILA-B51. Algunos factores ambientales como agentes infecciosos también han sido implicados en la patogénesis de esta enfermedad. Palabras clave: Enfermedad de Behçet, úlceras orales, úlceras genitales, uveítis. ABSTRACT Behçet’s disease is an inflammatory disorder of unknown cause, characterized by recurrent oral aphtous ulcers, genital ulcers, uveitis, and skinlesions. All these common manifestations are self-limiting except for the ocular attacks. Repeteaded attacks of uveitis can cause blindness. Behçet’s disease is not a chronic, persistent inflammatory disease, by rather one consisting of recurrent attacks of acute inflammation. Involvement of gastrointestinal tract, central nervous system, and large vessels is less frequent, althought it can be lifethreatening. Susceptibility to Behçet’s disease is strongly associated with the presence of the HLA-B51 allele. Environmental factors such as infectious agents have also been implicated in its pathogenesis. Key words: Behçet disease, oral ulcers, genital ulcers, uveitis.

INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis sistémica recurrente con curso crónico y de causa desconocida.Esta enfermedad afecta todos los órganos del cuerpo simultáneamente o consecutivamente y algunas veces tiene pronóstico serio, dependiendo del sistema afectado. Todas las subespecialidades de medicina deberían de estar involucradas en el cuidado de los pacientes con EB.1,18,21

HISTORIA
La primera descripción de la sintomatología de la enfermedad fue reportada por Hipócrates, siglo V antes deCristo, en su 3er. Libro de Epidemiología. “There were other forms of fever... Many developed aphtae, ulcerations. Many ulcerations about the genital parts... Watery ophtalmies of a chronic character, with pains; fungus excretions of the eyelids externalty, internally, which destroyed the sight of many persons... there were fungous growths on ulcers, and on those localized on the genital organs. Manyanthraxes through the summer... other great affections: many large herpetes”.33 La tríada de iritis y ulceras mucocutáneas y genitales fue reconocida por Blüthe, Planner y Remenovsky y

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* Residente de 4o año. Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica, INP.

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Shigeta al inicio del siglo.Posteriormente Gilbert (19191921) describió iritis séptica, hipopion, furunculosis y pústulas.33 En 1930, Adamantiades presentó a la Sociedad Médica de Atenas el caso de un paciente de 20 años de edad quien desarrolló iritis recurrente con ceguera, flebitis, ulceraciones genitales y orales y artritis de rodilla. En 1924, Behçet examinó a un paciente con historia de estomatitis aftosa recurrente, úlcerasgenitales, eritema nodoso y afección ocular. En 1936 Behçet publicó un caso similar en el Journal de Turquía seguido por otra publicación en 1937. En 1946, Adamantiades describió lo que él llamó el cuarto síntoma, tromboflebitis de los vasos retinianos, las extremidades o ambas, ya que su primer paciente sufrió flebitis con úlceras de las piernas. En 1996, en la VII Conferencia Internacional de...