Patologia Especial Enfermedades Intersticiales restrictivas Cr nicas
Intersticiales
(restrictivas)
Crónicas
Patología Especial
Concepto:
Las
enfermedades intersticiales crónicas
constituyen un grupo heterogéneo de
trastornos caracterizados de manerapredominante por una inflamación y una
fibrosis del tejido conjuntivo pulmonar,
sobre todo el intersticio más periférico y
delicado de las paredes alveolares.
ENFERMEDADES FIBROSANTES
Fibrosispulmonar idiopática
La
denominación
fibrosis
pulmonar
idiomática(FPI) señala un síndrome clínicopatológico con unos atributos clínicos,
clínico-pato-lógicos
y
radiológicos
peculiares.
Patogenia .
Aunqueel(los) agente(s)
causal(es) de la FPI sigue(n) sin conocerse,
nuestras nociones sobre su patogenia han
evoluciona-do durante los últimos años.
Morfología.
Desde el punto de vista
macroscópico,las caras pleurales del
pulmón adoptan un aspecto empedrado
a raíz de la retracción que sufren las
cicatrices a lo largo de los tabiques
interlobulillares.
Evolución
clínica . La FPI comienza demanera gradual, con una disnea de
esfuerzo creciente poco a poco y tos
seca.
Neumonía intersticial
inespecífica
El concepto de neumonía intersticial
inespecífica (NII) afloró al comprobar queexiste un grupo de pacientes con una
neumopatía intersticial difusa de causa
desconocida cuyas biopsias pulmonares
no manifiestan los rasgos diagnósticos
correspondientes a cualquiera de los
demásprocesos
intersticiales
perfectamente caracterizados.
Morfología
. Según su histología, la NII
se divide en dos tipos, celular y
fibrosante.
Evolución
clínica .
Los pacientes
consultan por disnea ytos de varios
meses de evolución. Lo clásico es que
tengan de 46 a 55 años.
Neumonía organizativa criptógena
La neumonía organizativa criptógena es un
sinónimo
del
término
más
popular
neumoníaorganizativa con bronquiolitis
obliterante ;no obstante, hoy se prefiere el
primero ya que expresa los rasgos
fundamentales de un síndrome clínicopatológico de causa desconocida y evita la
confusión...
Regístrate para leer el documento completo.