Patologia General

Glomerulonefritis

Síndrome nefrótico
* Manifestación de glomerulonefritis aguda.
* Se presenta 1 a 4 semanas después de infección por estreptococo.
* Clínica:
* Oliguria
* Hematuria microscópica
* Hipertensión
* Edema periorbitario
* Proteinuria: <1g/día
Glomerulonefritis proliferativa aguda (postestreptocócica,postinfecciosa)
* Lesión causada por inmunocomplejos, con disminución de complemento sérico.
* niños entre 6 y 10 años.
* Agente: Estreptococo B-hemolitico gpo A tipo 12, 4, 1.
* Tratamiento: conservador, se recuperan más del 95% de los pacientes.
* <1% desarrolla progresión de la enfermedad: glomerulonefritis rápidamene progresiva.
Hipercelularidad
* Infiltración porlinfocitos y PMN
* Proliferación de células endoteliales y mesangiales
* Glomérulos aumentados de tamaño.
* Inmunofluerescencia: depósito granular de IgG, IgM y C3 en el mesangio y membrana basal.
* Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas)
* Lesión glomerular intensa, sin origen específico.
* Clinicamente: pérdida progresiva de la función renal, oliguria,insuficiencia renal.
Característica: formación de semilunas.
Glomerulonefritis Rápidamente progresiva:

* Lesión glomerular intensa
* No corresponde a forma etiológica específica
* Pérdida rápida y progresiva de la función renal, presenta intensa oliguria y puede causar la muerte en semanas o meses
* Independiente de la causa el patrón histológico es la formación de semilunas en lamayoría de los glomérulos
* Estas se forman por la proliferación de células epiteliales y la emigración de monocitos y macrófagos al espacio de Bowman, rotura de la MBG y bandas de fibrina

TIPO I (asociada a anti-MBG), Idiopática, Síndrome de Goodpasture
TIPO II (por inmunocomplejos): Idiomática, Post infecciosa, Lupus eritematoso sistémico, Púrpura de Henoch-Schönlein, Otras...

TIPOIII (Pauciinmunitaria): Asociada a ANCA, Idiopática, Granulomatosis de Wegener, Poliarteritis nodosa microscópica
Clínica: hematuria con cilindros hemáticos, proteinuria, hipertensión y edema.

síndrome nefrótico :
* Manifestaciones:
* Proteinuria >3.5 g/ día
* Hipoalbuminemia sérica <3g/dl
* Edema generalizado
* Hiperlipidemia y lipiduria
Causas:Glomerulopatias primarias:
* Glomeruonefritis membranosa (*adultos)
* Nefrosis lipoidea (*niños)
* Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
* Glomerulonefritis proliferativa
Enfermedades generales:
* Diabetes mellitus
* Amiloidosis
* LES
* Fármacos
* Infecciones
* Neoplasias malignas
* Otras.
* 85% idiopática.Glomerulonefritis membranosa
* Causa más frecuentes de síndrome nefrótico en adultos.
* Engrosamiento de la membrana basal con depósitos de inmunoglobulinas subepitelial.
* Alteración crónica Ag-Ac
* Lesión por complemento: C5b-C9
* Proteinuria no selectiva.
* Curso clínico: lento. La progresíon se asocia a esclerosis de los glomérulos.
* Enfermedad de cambios mínimos(nefrosis lipoidea) es
* Causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños (2-6 años).
* Generalmente aparece luego de infección respiratoria o vacunación.
* Existe pérdida difusa de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares.
* Glomérulos con aspecto normal al microscopio

Enfermedad de cambios mínimos (nefrosis lipoidea)
* Al perderse las células epitelialesexiste defectos en la barrera eléctrica que favorece la proteinuria selectiva (albúmina).
* Cambios observados por el microscopio electrónico.
* Inmunofluorescencia: no depósito de inmunoglobulinas ni complemento.
* Caracterísitca: mejoran con corticoides, asi que tiene buen pronóstico.
* Borramiento uniforme y difuso de los podocitos.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria...