Patologia Sgb
Páginas: 10 (2333 palabras)
Publicado: 11 de diciembre de 2012
Patología
Los estudios de patología clásicos de AIDP (Polineuropatia aguda inflamatoria desmielinizante o Síndrome de Guillian Barre) han demostrado infiltración endoneural perivascular de células mononucleares junto con desmielinización multifocal. Los nervios periféricos pueden ser afectados en todos los niveles desde las raíces hasta la porción distal del nervio motor intramuscular,aunque la mayoría de las lesiones usualmente ocurren en las raíces ventrales, nervios espinales proximales, y nervios craneales bajos. La intensa inflamación puede conducir a una degeneración axonal como consecuencia de un efecto tóxico “bystander”. Estudios ultraestructurales han demostrado que los macrófagos juegan un gran papel en la desmielinización quitando la mielina laminar de su axón. Elinfiltrado inflamatorio consiste mayormente en monocitos y macrófagos positivos de Clase II y linfocitos T. La expresión de antígeno clase II esta incrementada en las células de Shwann, alcanzando la posibilidad de que las células de Shwann puedan presentar el antígeno a células T autoreactivas y activar la destrucción de mielina. La degeneración extensa primaria tipo Wallerian de raíces motoras ysensitivas y nervios sin inflamación significativa o desmielinización es encontrada en casos de AMSAN.
Patogénesis
La mayor parte de evidencia experimental y clínica sugiere que el SGB es órgano-específico mediado por un desorden inmune causado por la interacción sinérgica mediada por células y repuestas inmunes humorales que todavía de forma incompleta es caracterizada por antígenos denervios periféricos.
Una infección precedente puede provocar una respuesta autoimmune a través de “imitación molecular” en la cual el huésped genera una respuesta inmune contra un organismo infeccioso que comparte epitopos con los nervios periféricos del huésped. Al inicio de la enfermedad, las células T activadas juegan un gran papel en abrir la barrera sangre-nervio para permitir la circulación deanticuerpos para ganar acceso a los antígenos de nervios periféricos. Los marcadores de activación de células T (IL-6, IL-2, receptor de IL-2 soluble, Interferón g) y TNF-a, una citocina pro-inflamatoria secretada por células T y macrófagos, particularmente IL-23 (Hu et al., 2006), se incrementan en el suero del paciente. Además, las moléculas de adhesión y las metaloproteinass de la matriz estáncríticamente implicadas en la facilitación del reclutamiento y transmigración de células T activadas y monocitos a través de la barrea hemato-nerviosa. La Selectina E soluble, y molécula de adhesión producidas por las células endoteliales y metaloproteinasas están incrementadas en pacientes con SGB durante las primeras etapas de la enfermedad. Una reacción mediada por células inmunes contracomponentes mielínicos es apoyada por la neuritis alérgica experimental, el modelo animal aceptado para SGB. La neuritis alérgica experimental puede ser producida por inmunización activa con todo el nervio periférico homogeneizado,, mielina, o proteína mielínica básica específica-PNS P2, P0 o galactocerebrósido.
Varias observaciones indican que los factores tumorales también participan en elataque autoinmune a la mielina del nervio periférico, axones, y terminales nerviosas: (1) inmunoglobulinas y complemento pueden ser demostradas en fibras mielinizadas de pacientes afectados mediante inmunotinción; (2) MFS y AMAN están fuertemente asociadas con anticuerpos específicos antigangliosidos; (3) el suero de pacientes con MFS y AMAN contienen anticuerpos IgG que bloquean la transmisiónneuromuscular en una preparación de nervio-músculo de un ratón; (4) se puede detectar anticuerpos mielínicas de nervios periféricos unidos a complemento C1 en el suero de pacientes durante la fase aguda del SGB; (5) La inyección intraneural de suero de SGB en el nervio ciático de una rata resultó en una infiltración secundaria de Células T del sitio de inyección al mismo tiempo que aparecía debilidad...
Los estudios de patología clásicos de AIDP (Polineuropatia aguda inflamatoria desmielinizante o Síndrome de Guillian Barre) han demostrado infiltración endoneural perivascular de células mononucleares junto con desmielinización multifocal. Los nervios periféricos pueden ser afectados en todos los niveles desde las raíces hasta la porción distal del nervio motor intramuscular,aunque la mayoría de las lesiones usualmente ocurren en las raíces ventrales, nervios espinales proximales, y nervios craneales bajos. La intensa inflamación puede conducir a una degeneración axonal como consecuencia de un efecto tóxico “bystander”. Estudios ultraestructurales han demostrado que los macrófagos juegan un gran papel en la desmielinización quitando la mielina laminar de su axón. Elinfiltrado inflamatorio consiste mayormente en monocitos y macrófagos positivos de Clase II y linfocitos T. La expresión de antígeno clase II esta incrementada en las células de Shwann, alcanzando la posibilidad de que las células de Shwann puedan presentar el antígeno a células T autoreactivas y activar la destrucción de mielina. La degeneración extensa primaria tipo Wallerian de raíces motoras ysensitivas y nervios sin inflamación significativa o desmielinización es encontrada en casos de AMSAN.
Patogénesis
La mayor parte de evidencia experimental y clínica sugiere que el SGB es órgano-específico mediado por un desorden inmune causado por la interacción sinérgica mediada por células y repuestas inmunes humorales que todavía de forma incompleta es caracterizada por antígenos denervios periféricos.
Una infección precedente puede provocar una respuesta autoimmune a través de “imitación molecular” en la cual el huésped genera una respuesta inmune contra un organismo infeccioso que comparte epitopos con los nervios periféricos del huésped. Al inicio de la enfermedad, las células T activadas juegan un gran papel en abrir la barrera sangre-nervio para permitir la circulación deanticuerpos para ganar acceso a los antígenos de nervios periféricos. Los marcadores de activación de células T (IL-6, IL-2, receptor de IL-2 soluble, Interferón g) y TNF-a, una citocina pro-inflamatoria secretada por células T y macrófagos, particularmente IL-23 (Hu et al., 2006), se incrementan en el suero del paciente. Además, las moléculas de adhesión y las metaloproteinass de la matriz estáncríticamente implicadas en la facilitación del reclutamiento y transmigración de células T activadas y monocitos a través de la barrea hemato-nerviosa. La Selectina E soluble, y molécula de adhesión producidas por las células endoteliales y metaloproteinasas están incrementadas en pacientes con SGB durante las primeras etapas de la enfermedad. Una reacción mediada por células inmunes contracomponentes mielínicos es apoyada por la neuritis alérgica experimental, el modelo animal aceptado para SGB. La neuritis alérgica experimental puede ser producida por inmunización activa con todo el nervio periférico homogeneizado,, mielina, o proteína mielínica básica específica-PNS P2, P0 o galactocerebrósido.
Varias observaciones indican que los factores tumorales también participan en elataque autoinmune a la mielina del nervio periférico, axones, y terminales nerviosas: (1) inmunoglobulinas y complemento pueden ser demostradas en fibras mielinizadas de pacientes afectados mediante inmunotinción; (2) MFS y AMAN están fuertemente asociadas con anticuerpos específicos antigangliosidos; (3) el suero de pacientes con MFS y AMAN contienen anticuerpos IgG que bloquean la transmisiónneuromuscular en una preparación de nervio-músculo de un ratón; (4) se puede detectar anticuerpos mielínicas de nervios periféricos unidos a complemento C1 en el suero de pacientes durante la fase aguda del SGB; (5) La inyección intraneural de suero de SGB en el nervio ciático de una rata resultó en una infiltración secundaria de Células T del sitio de inyección al mismo tiempo que aparecía debilidad...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.