Patologia

mundo padecen esta patología.

• La talasemia (anemia del mar) es la enfermedad hereditaria más frecuente en el mundo

• Una vez diagnosticada la talasemia, el tratamiento se establecerá enfunción del grado de la misma.


• La sobrecarga de hierro es la complicación más importante en la talasemia mayor, puesto que si no se previene produce graves daños en el hígado, el corazón y otrosórganos

• En las población que no padece esta mutacion, la médula ósea va desapareciendo a lo largo de la vida de los huesos largos, siendo sustituida progresivamente por grasa,

y a partir dela adolescencia sólo ocupa los huesos planos y las vértebras.

Sin embargo la médula ósea de los pacientes con talasemia trata de compensar su "poco éxito" al no conseguir las cadenas de globinasuficientes para fabricar los hematíes necesarios,
con una proliferación importante, extendiéndose por el interior de prácticamente todos los huesos y haciendo presión para hacerse más y más grande.• La talasemia mayor o anemia de Cooley es la más grave y los pacientes precisan transfusiones sanguíneas periódicas, que originan una sobrecarga de hierro en el paciente



• También seextiende fuera de los huesos, sobre todo hacia el bazo, con lo que éste se agranda.

El agrandamiento del bazo produce un secuestro de células sanguíneas, lo que contribuye también a la anemia

•También es frecuente que se produzcan cálculos biliares.

• Para evitar la acumulación de hierro en el organismo, es necesario administrar un tratamiento que elimine esta cantidad excesiva dehierro por la orina.

• El medicamento, llamado Deferroxamina, tiene que ser administrado de forma muy lenta y por inyección, por lo que su médico le proporcionará un aparato que inyecta elmedicamento debajo de la piel poco a poco, para que se lo coloque por la noche. Actualmente están en avanzado estado de investigación varios medicamentos para eliminar el hierro que se administran por vía...