Patologias del oido interno
Estas patologías cursan con hipoacusia de carácter neurosensorial y suelen acompañarse por otras alteraciones cuyo conjunto de síntomas configuran el llamado síndrome coclear:
* Hipoacusia de progresión progresiva
* Distorsión de la sensación sonora de la frecuencia (diploacusia).
* Distorsión de la sensación de intensidad (reclutamiento).
* Acúfenos.
* Vértigos frecuentes (pero no constantes).
* Hipoacusia Neurosensorial:
1. SENSORIAL: Cuando afecta la cóclea (Coclear).
2. NEURAL: Cuando afecta a los nervios (Retrococlear).
HIPOACUSIAS CONGENITAS
Existe en el nacimiento, aunque en algunos casos, la hipoacusia severa o profunda se manifiesta hasta los 6 – 12 meses de edad.
Se describen diversossíndromes (hipoacusia asociada a otros trastornos):
• Síndrome de Wandernburg
• Síndrome de Treacher-Collins
• Síndrome de Usher
• Síndrome de Pendred
Aplasias o Disgenesias de Oído Interno (hipoacusias puras):
• Aplasia de Mitchel
• Aplasia de Mondini
• Aplasia de Sheibe
• Aplasia de Alexander
Síndrome de Wanderburg* Autosómico dominante.
* Incidencia 2:100.000.
* Hipoacusia severa NS.
* Distrofia de los cantos oculares, anomalías pigmentarias de cabello, iris y piel.
Síndrome de Treacher-Collins
* Autosómico dominante.
* Incidencia 1:50.000
* Cursa con senos paranasales ausentes, hipoplasia mandibular, oblicuidad antimongoloide de los ojos, malformaciones oticas (en oídomedio interno), retraso mental.
SINDROME DE USHER
* Autosómico recesivo.
* Incidencia de 4,4:100.000.
* HNS y retinitis pigmentosa progresiva.
SINDROME DE PENDRED
* Autosómico recesivo.
* Es la HNS sindrómica más frecuente con 7,5:100.000.
* Cursa con HNS congénita y anormal metabolismo del yodo, que produce bocio.
APLASIA DE MITCHEL
* Falta total dedesarrollo del oído interno y de los nervios auditivo y vestibular.
* Anacusia.
* Por teratogénesis antes de la tercera semana.
* Casi completa agenesia del peñasco.
APLASIA DE MONDINI
* Cóclea aplanada con desarrollo solo de una vuelta y media y subdesarrollo de las estructuras vestibulares, uni o bilateral.
* Hay una hipoplasia de la estría vascular, del modiolo, reduccióndel número de neuronas del ganglio espiral.
* Los ganglios y nervio auditivo normalmente están presentes, y hay adición en frecuencias graves y medias, pero de poca utilidad.
APLASIA DE SHEIBE
* El sáculo y el conducto coclear se presenta como montículos de células indiferenciadas.
* Presenta audición residual en zona de bajas frecuencias.
* Es la malformación de cóclea masfrecuente.
APLASIA DE ALEXANDER
* Laberinto óseo normal con afectación del órgano de Corti correspondiente a la espina basal y las neuronas del ganglio espiral.
* HNS de altas frecuencias.
HIPOACUSIAS NO HEREDITARIAS
Debidas a enfermedades padecidas por la madre durante el embarazo:
* Rubeola
* Citomegalovirus
* Incompatibilidad del RH
* Antibióticos
* Virosis* Sífilis Congénita
HIPOACUSIAS NEONATALES
* Partos: Distócicos, rápidos, prolongados, Cesáreas, Circular de cordón.
* Anoxias, hipoxias.
* Ictericia Neonatal.
* Prematuros.
HNS DE ETIOLOGIA INFECCIOSA
* Parotiditis.
* Sarampión.
* Herpes Zoster (Síndrome de Ramsay Hunt).
* VIH.
* Tuberculosis.
* Brucelosis.
* Meningitis.
* Micosis.
*Laberintitis (Otitis media interna).
HNS POR ENF. SISTEMICAS
* Diabetes.
* Insuficiencia Renal.
* Hipotiroidismo.
* Vasculitis.
* Enfermedades Autoinmunes.
* Esclerosis Múltiple.
* Granulomatosis.
HNS POR OTOTOXICIDAD
* Por efectos de sustancias químicas o medicamentosas que provocan efectos sobre la audición y el equilibrio.
* El grado de afectación depende...
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