Patologías Del Mediastino Y Pulmones

C9. UD1. Activitat Patologies caixa toràcica.

Resum patologies

Pectus Carinatum: És una deformitat de la caixa toràcica. Del pit surt una protuberància en forma de “quilla de barco”. És menys freqüent que el Pectus excavatum i les seves repercussions funcionals són menys importants, ja que només son estètiques i les psicològiques derivades. Respecte a la seva etiologia, s’associa a certgrau de raquitisme i una obliteració prematura de les linies de sutura esternal. Es tractat mitjançant una cirurgia que consisteix en fracturar l’estèrnum i així poder soldar-lo en el seu angle adequat. Aquesta cirurgia s’anomena condroesternoplastia. També hi ha un tractament actual i menys invasiu anomenat sistema de compressió dinàmica FMF, que consisteix en posar al malalt una mena de corsetque fa pressió a l’angle de l’estèrnum i va col·locant en la posició correcta el pit.

Síndrome de Poland: És una malaltia de caràcter estrany i congènit, en el que es veu afectat el desenvolupament muscular. Es caracteritza però una hipoplàsia o aplàsia a nivell de diversos grups musculars, com ara el pectoral major, pectoral menor i altres músculs de la regió escapular. L'absència del músculpectoral major pot acompanyar-se de hipoplàsia del teixit subcutani, no existint en ocasions borrissol axil·lar, i hipoplàsia del pulmó ipsolateral. Sol acompanyar-se de deformitat de la paret toràcica i de la mama (des discreta hipoplàsia a absència completa o amastia).

Pot tenir compromís a nivell ipsolateral de l'extremitat superior, amb hipoplàsia de l'extremitat (braquidactilia), deformitatde l'avantbraç i el canell (ectromelia), unió dels dits (sindactília) i fins i tot absència de les falanges distals. El seu tractament depèn del tipus d'alteració. Si els cartílags estan absents, sol reconstruir la paret per evitar la deformitat, eliminar el moviment paradoxal i posteriorment reconstruir la mama. Freqüentment es realitza la transposició de músculs toràcics.

Síndrome de Jeune:La displàsia toràcica asfixiant és una displàsia esquelètica de molt baixa freqüència, de transmissió autonòmica recessiva i potencialment letal. Clínicament té una àmplia varietat de manifestacions; clàssicament es presenta amb un tòrax estret, hipoplàsia pulmonar secundària, rizomelia, anormalitats pèlviques i renals. El compromís pulmonar és variable i pot ser letal. El diagnòstic pot sospitarprenatalment amb l'estudi ultrasonogràfic en mesurar la circumferència toràcica i de la gàbia costal i estudiar la seva relació entre si i amb la circumferència abdominal. A més ajuda al diagnòstic l'escurçament dels ossos llargs.

Ectopia Cordi: La ectòpia cordis és una malformació congènita poc freqüent que consisteix en una separació, completa o incompleta, l'estèrnum, associada a una ubicacióanormal del cor, per fora de la caixa toràcica. Aquesta malformació deriva d'una alteració del desenvolupament embriològic de l'estèrnum. En l'embrió de 6 setmanes s'observen dues bandes mesenquimàtiques esternals ubicades a la zona ventrolateral del cos, que tenen connexió entre si amb les costelles. És les setmanes següents es produeix la unió de les bandes amb les costelles, que es fusionenposteriorment entre si en sentit cefalocaudal. En l'embrió de 9 setmanes s'han completat totes les fusions. Una falla en la unió de les bandes cartilaginoses s'evidencia en el nounat com una esquerda esternal. La separació adquireix habitualment la forma d'U i pot comprometre només el manubri esternal o estendre fins l'apèndix xifoide. En els casos més extensos, el cor i grans vasos es trobenrecoberts només per la pell i el teixit subcutani. Clínicament, en la pell que cobreix l'esquerda s'observa un col · lapse paradoxal amb la inspiració i una protrusió amb la maniobra de Valsalva. En els casos més greus d'ectòpia cordis, el miocardi es troba del tot exposat a l'exterior.

Imatges

[pic]

[pic]

[pic] [pic]

Totes les patologies afecten a la caixa toràcica, però...