paula19

El SCID es un trastorno que afecta tanto a los LT como a los LB, y que origina por lo tanto defectos en la inmunidad celular y humoral. El SCID corresponde a un sd clínico provocado por diversasalteraciones genéticas y que tiene una presentación clínica precoz que de no ser tratada en forma oportuna termina inevitablemente en la muerte del niño afectado dentro de los primeros años de vida.Laincidencia de estas enfermedades es desconocida, pero se estima entre 1/50.000 a 1/100.000 nacidos vivos.
Características clínicas principales en SCID
Este grupo de defectos que llevan a SCID tienenen común el compromiso de la inmunidad celular y humoral. Además tienen características de presentación y de laboratorio comunes.Los niños con SCID presentan característicamente una reducción severa oausencia de LT y/o B funcionales, lo que resulta en la ausencia de respuestas inmunes adaptativas. Los niños afectados presentan en los primeros meses de vida cuadros de diarrea frecuentes yalteración del crecimiento. Además presentan neumonía, otitis, sepsis e infecciones cutáneas. Infecciones persistentes por organismos oportunistas, como cándida albicans,pneumocistis jiroveci, virus varicelazóster (VVZ), virus para-influenza 3, virus respiratorio sincicial (VRS), adenovirus (ADV), citomegalovirus (CMV), virus Epstein Baar (VEB) y bacilo de galmet güerín (BCG) pueden llevar a la muerte.Porotro lado, estos niños carecen de la capacidad de rechazar el tejido ajeno y por esto tienen el riesgo de desarrollar enfermedad de injerto contra huésped (EICH) por los LT maternos que cruzan hacia lacirculación fetal durante el período intrauterino, o por LT provenientes de productos sanguíneos o de trasplante de MO alogénica.
Los niños con SCID presentan linfopenia, y tienen ausencia derespuesta proliferativa linfocítica in vitro (a mitógenos, antígenos y células alogénicas). Estas alteraciones se encuentran incluso en muestras recolectadas en útero o de sangre de cordón umbilical,...