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The Journal of the American Medical Association

Esclerosis lateral amiotrófica

L

a esclerosis lateral amiotrófica (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), también conocida como enfermedad de LouGehrig, implica
la pérdida progresiva de las motoneuronas (un tipo de célula nerviosa que controla los movimientos de los músculos) que se
encuentran en el cerebro y la médula espinal. La ALS es unaenfermedad progresiva e incapacitante y, finalmente, mortal, cuya
causa se desconoce. Con el tiempo, aparecen dificultades para caminar, hablar, tragar, respirar y para realizar otras funciones básicas. En
laactualidad, aproximadamente 30000 estadounidenses tienen ALS. La tasa anual de incidencia es de 1 a 2 casos nuevos cada 100000
personas. La enfermedad se descubre, generalmente, a mediana edad yafecta más a hombres que a mujeres. La edición de JAMA del 11
de julio de 2007 incluye un artículo que trata sobre el diagnóstico de la ALS y da recomendaciones para cuidados paliativos (de apoyo).SÍNTOMAS

ENFERMEDAD NEUROLÓGICA

PÁGINA PARA EL PACIENTE DE JAMA

PARA OBTENER MÁS INFORMACIÓN

Se estima que más del 50% de las motoneuronas se pierden antes de que los síntomas, tales
como la debilidadmuscular, sean evidentes.
• Debilidad muscular gradual y atrofia en los brazos y las piernas
• Fasiculaciones musculares (espasmos visibles en los músculos)
• Dificultad para tragar, hablar y respirar
•Rigidez muscular, dolores corporales y calambres, especialmente durante la noche
La insuficiencia respiratoria es la causa de muerte más común en las personas con ALS. Otras
causas incluyen neumonía. Enla mayoría de los casos, la muerte tiene lugar dentro de los 3
a 6 años después de que se presentan los síntomas, aunque algunas personas con ALS viven
muchos años, incluso décadas.
DIAGNÓSTICO
Eldiagnóstico se basa en una historia clínica detallada, un examen físico y análisis de laboratorio. Las electromiografías (EMG) -estudios de conducción nerviosa que evalúan las funciones
nerviosas y...