Pectum Carinatum

 
Pectum Carinatum (PC) o "Tórax en quilla"
Es la protrusión hacia delante del esternón y cartílagos adyacentes, más o menos severa, que puede ser:
“simétrico” cuando el esternón está centrado con el crecimiento o hipertrofia por igual de los cartílagos costo-esternales de ambos lados. Habitualmente están malformados los cartílagos desde el 3º al 7º.  
“asimétrico” cuando el esternón estácentrado con el crecimiento o hipertrofia de los cartílagos costo-esternales de un solo lado, con oblicuidad y/o rotación del esternón e hipo-desarrollo de musculatura pectoral en un lado, dando al tórax una forma peculiar.
A diferencia del P.E, en el P.C no hay desplazamiento del corazón como y suele asociarse con mayor frecuencia a escoliosis (en un 15% de los pacientes), aunque no existe unasintomatología tan evidente como en el P. E; aún así, pueden existir disnea, dolor torácico y los trastornos psicológicos derivados de la imagen corporal. Así mismo, como ocurre en el P.E, la causa es un crecimiento anormal de los cartílagos que unen el esternón con las costillas y puede ser familiar en 1/3 de los casos.
El diagnóstico se hace por la inspección torácica, una Rx de tórax y una T.A.C paramedir el I.T (índice torácico que será de 2.54 de media en pacientes normales) que oscilará entre 1.17 y 2.1, tanto en niños como en adultos, de mayor a menor severidad.
En estos pacientes con P.C será necesario un estudio ecocardiográfico si se sospecha la existencia de S. de Marfan, por la posible dilatación de aorta ascendente o la existencia de otra malformación como el S. deCurrarino-Silverman (hipertrofia del manubrio esternal) que suele asociarse a cardiopatía congénita. También será necesario un  estudio de función pulmonar.
 
Clasificación del P. Carinatum
Tipo I:            Tórax en quilla simétrico con hipertrofia de cartílagos del 3º al 7º a ambos lados  de esternón
Tipo II:           Tórax en quilla asimétrico con hipertrofia de los cartílagos de un solo lado
Tipo III:         Tórax asimétrico con hipertrofia de un lado y hundimiento esternal en el otro lado
Tipo IV:          Hipertrofia del manubrio esternal en sus 1º y 2º cartílagos (Síndrome de Currarino-Silverman)
 
El P.C presenta los siguientes síntomas:
Dolor torácico leve o moderado en núcleos de crecimiento costal
Disnea habitualmente de esfuerzo
Aparición de complejos o trastornos derivados de la imagen corporal
 El tratamiento del P.C incluye:
No-Quirúrgico: Sistema de compresión dinámica (corsé ortopédico torácico)
Indicado:
Cuando hay un P.C. evidente y sea bien tolerado el sistema
Antes de los12 años, ya que existe mayor elasticidad del tórax y pueden aparecer algunos complejos.
Quirúrgico:  (Técnica de Ravitch). Consiste en resecar los cartílagos costo-esternales anómalos conservando el pericondrio, yrealización osteotomías del esternón para su fijación en posición adecuada. Debe establecerse este tratamiento ya en la pubertad y antes del crecimiento rápido del tórax y estatura del paciente. (Ver dibujo adjunto)
 

En las fotos a continuación se puede apreciar un niño de 14 años con S. de Marfan y P.C severo levemente asimétrico, corregido con la técnica de Ravitch. 
 
 
Preguntas yrespuestas
1. ¿Es hereditario el Pectus Excavatum? : No se conocen las implicaciones genéticas ni la fisiopatogenia del mismo; pero se sabe que 1/3 de los casos aproximadamente son familiares y de herencia multifactorial.
2. ¿Se conocen otras causas de P.E? : Se ha observado que la obstrucción respiratoria crónica, como ocurre en adenoiditis de repetición, bronquiectasias o en trastornos congénitos dediafragma como hernia de Bochdaleck, pueden dar lugar a P.E en el pre o postoperatorio.
Las intervenciones previas de cardiopatías congénitas o no, que precisan un abordaje por esternotomía media, pueden originar P.E o P.C leves e infrecuentes; en raras ocasiones severos después de varias esternotomías.
La técnica de Ravitch que se hace en ocasiones para la corrección del P.E, puede en raras...