Pediatria

Síndrome de PFAPA.
El síndrome de PFAPA (acrónimo del inglés Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae - fiebre periódica, adenopatías, faringitis y aftas) representa una entidad crónica,aunque autolimitada, de fiebre recurrente. Descrito por primera vez en 1987 por Marshall y acuñado el acrónimo que la define en 1989. Se desconoce todavía su origen.

CLINICA
La edad típica decomienzo se sitúa debajo de los 5 años aunque se han descrito casos en niños mayores. La fiebre es condición sine qua non para el diagnóstico, puede ser muy elevada (40.5ºC) y aparece en presencia deotros signos como faringitis (pultácea o no), adenopatías cervicales y aftas orales, que definen el cuadro. El dolor
abdominal, las artralgias, la cefalea, la tos, las náuseas o el rash, entre otros,son asociaciones posibles.



Cada episodio es autolimitado y tiene una duración aproximada de unos 3 a 6 días (media de 4.6 días). En lo que respecta a la periodicidad, las distintas seriespublicadas establecen un rango que va de 3 a 8 semanas (mediana de 21 días) Estos periodos asintomáticos o intercrisis pueden llegar a tener, en muchos casos, una duración que la
familia define comoexacta. En la evolución a largo plazo se describen tandas cortas de episodios con intervalos libres que pueden durar meses e incluso años. En teoría no existe asociación con otras enfermedades nicompromiso en el desarrollo del niño.

DIAGNOSTICO
Es clínico y basado en el cumplimiento de criterios. Diversos centros han establecido criterios diagnósticos propios pero muy similares.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El incesante progreso de la genética molecular ha permitido, actualmente, ampliar el diagnóstico diferencial de los síndromes de fiebre periódica. Se reconocen, hoy día, lassiguientes entidades: la fiebre mediterranea familiar, el síndrome de hiper- IgD, la neutropenia cíclica, el síndrome de PFAPA (periodic fever, adenopathy, pharingitis and afthae), y las variantes...