pediatria

Anemias Hemolíticas
Las anemias hemolíticas se deben a un acortamiento de la vida media de los hematíes por destrucción prematura. Para compensar la hemolisis de la medula ósea (MO) aumenta laproducción de hematíes en respuesta a una elevación de eritropoyetina. Cuando la destrucción supera la capacidad regenerativa de la MO, la hemolisis esta compensada, pero si se supera se produce anemia.Clínica General
La presentación clínica variara dependiendo de la causa y de la rapidez de instauración de la hemolisis. Si la hemolisis es brusca, se presentara en forma de síndrome anémicoagudo, junto con ictericia y, en ocasiones, fiebre, escalofríos, dolor lumbar y orinas oscuras. Las formas crónicas se asocian a subictericia y, a veces, a deformidades faciales, esplenomegalia, litiasisbiliar y ulceras maleolares. en la anamnesis ante un paciente con sospecha de anemia hemolítica, es importante la evaluación de los antecedentes personales y familiares de ictericia neonatal, litiasisbiliar, esplenectomía, raza, dieta, exposiciones a determinados tóxicos ambientales, fármacos, enfermedades asociadas (sobre todo autoinmunes), fiebre, dolor lumbar y episodios previos de orinaoscura o roja y de ictericia. En la exploración clínica se ha de evaluar el color de la piel (palidez, ictericia, cianosis), cambios en los huesos faciales, presencia de adenopatías y tamaño del bazo. Enel análisis de sangre, los parámetros de hemolisis son los reticulocitos, una elevación de la bilirrubina conjugada y de la lactodeshidrogenasa (LDH), por la destrucción de los hematíes , y un descensode la haptoglobina, proteína que transporta la hemoglobina en sangre y que se elimina más rápidamente de la circulación cuando está unida a la hemoglobina. El volumen corpuscular medio (VCM) puedeestar ligeramente elevado por la reticulocitosis. El grado de anemia dependerá, no solo d la intensidad de la destrucción, sino también de la capacidad regenerativa de la MO. Así, los pacientes con...