Pediatria
Páginas: 6 (1384 palabras)
Publicado: 14 de diciembre de 2012
Las leucemias:
Neoplasias malignas mas comunes en la niñez. Aproximadamente un 41% en los niños menores de 15 años. siendo la mas común la leucemia linfoblastica aguda en un 77% de los casos, la leucemia mielogena aguda en un 11%, la mielogena crónica en un 3% y la leucemia mielogena crónica juvenil en un 2%.
Son un grupo maligno de enfermedades en el cual hay anomalías en los genes queregulan la hematopoyesis. Es de etiología desconocida, pero se relaciona a radiación intrautero, se ha de relacionar el linfoma de brukitt con infección por Epstein barr africano, mientras que el retrovirus, virus linfotropico T humano se relaciona con leucemia de células T en adultos. Mientras que no se relaciona la leucemia infantil con algun patógeno.
La leucemia linfoblastica aguda pertenecea un grupo heterogéneo de enfermedades malignas es la mas común en niños con un pico entre 2-6 años ocurre mas frecuentemente en varones de todas las edades, la raza negra aparenta tener mayor predisposición. Es común en niños con cromosomopatías como down, síndrome de Bloom, ataxia telangiectasia y síndrome de fanconi, klinerfelter, síndrome de inmunodeficiencia severo, síndrome de Turner,neurofibromatosis tipo 1, síndrome de schwaman y anemia de diamon-blackfan. En los gemelos idénticos el riesgo aumenta y el diagnostico representa el 70% durante el 1er año de vida para aquellos que estaban dentro de la misma placenta ( monocorionicos). Si un gemelo desarrolla la enfermedad entre los 5-7 años el segundo tiene el doble de probabilidad de padecer la enfermedad.
En La leucemialinfoblastica existe evidencia de células B maduras (los casos de leucemia linfoblastica aguda en su mayoría provienen de precursores de células B maduras) y es reconocida también como la lecucemia tipo burkitt y es uno de los canceres que mas rápido crece y requiere diferentes manejos terapéuticos para lograr su remisión.
La leucemia linfoblastica aguda Se relaciona a cromosomopatías numéricas,translocaciones y delecciones ( lo cual interviene en el pronostico). La reacción en cadena polimerasa, las técnicas de hibridacion con fluorescencia in situ permiten determinar el lugar genético que ocupan las anomalías y determinar el numero de células malignas.
Anormalias cromosómicas mas comunes
LLA: trisomía del 4 y el 10 / t(12,21) Pronostico favorable
LLA: pre-b t(4,11)Pronostico desfavorable
LLA: pre-b t(9,22) Pronostico desfavorable
LMA; M1 t(8,21) Pronostico favorable
LMA: M2 inv(16) Pronostico favorable
LMA: M3 t(5,17)
LMA: T(14,11) Pronostico favorable
desfavorable
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas al principio: anorexia, fatiga e irritabilidad. Fiebre baja, dolor articular principalmente en miembros inferiores,historia de infección respiratoria de 1-2 meses, petequias, purpuras, epistaxis, infecciones recurrentes, anemia. Al examen físico: linfoadenopatias, esplenomegalia, hepatomegalia (menos común), raramente aumento d ela presión intracraneal (que indica afeccion del SNC , hemorragia retiniana, papiledema y afeccion de los nervios craneales, vomitos, cefalea.
Distress respiratorio se relaciona aobstrucción de las vías aéreas por una masa mediastinal ya sea el timo o nódulos, también se relaciona a anemia. Este problema es mas frecuente en adolescentes con LLA de células T.
Los pacientes con LMA pueden presentar tumores de tejidos blandos tanto en medula espinal como extramedulares. La presencia de mieloperoxidasa en estos tumores los torna de una coloración grizacea y resiven elnombre de cloromas.
En la LLA se nota un aumento de tamaño en los testículos, es indoloro. 20%, también hay afeccion ovárica 30%.
Pre-B-cell LLA es el fenotipo mas común entre los niños 1-10 años, con una presentación de hasta 33,000 leucocitos aunque el 75% de los pacientes tienen menos de 20,000, la hepatoesplenomegalia presente en un 30-40%.
Diagnostico: un 10% de los niños presenta...
Neoplasias malignas mas comunes en la niñez. Aproximadamente un 41% en los niños menores de 15 años. siendo la mas común la leucemia linfoblastica aguda en un 77% de los casos, la leucemia mielogena aguda en un 11%, la mielogena crónica en un 3% y la leucemia mielogena crónica juvenil en un 2%.
Son un grupo maligno de enfermedades en el cual hay anomalías en los genes queregulan la hematopoyesis. Es de etiología desconocida, pero se relaciona a radiación intrautero, se ha de relacionar el linfoma de brukitt con infección por Epstein barr africano, mientras que el retrovirus, virus linfotropico T humano se relaciona con leucemia de células T en adultos. Mientras que no se relaciona la leucemia infantil con algun patógeno.
La leucemia linfoblastica aguda pertenecea un grupo heterogéneo de enfermedades malignas es la mas común en niños con un pico entre 2-6 años ocurre mas frecuentemente en varones de todas las edades, la raza negra aparenta tener mayor predisposición. Es común en niños con cromosomopatías como down, síndrome de Bloom, ataxia telangiectasia y síndrome de fanconi, klinerfelter, síndrome de inmunodeficiencia severo, síndrome de Turner,neurofibromatosis tipo 1, síndrome de schwaman y anemia de diamon-blackfan. En los gemelos idénticos el riesgo aumenta y el diagnostico representa el 70% durante el 1er año de vida para aquellos que estaban dentro de la misma placenta ( monocorionicos). Si un gemelo desarrolla la enfermedad entre los 5-7 años el segundo tiene el doble de probabilidad de padecer la enfermedad.
En La leucemialinfoblastica existe evidencia de células B maduras (los casos de leucemia linfoblastica aguda en su mayoría provienen de precursores de células B maduras) y es reconocida también como la lecucemia tipo burkitt y es uno de los canceres que mas rápido crece y requiere diferentes manejos terapéuticos para lograr su remisión.
La leucemia linfoblastica aguda Se relaciona a cromosomopatías numéricas,translocaciones y delecciones ( lo cual interviene en el pronostico). La reacción en cadena polimerasa, las técnicas de hibridacion con fluorescencia in situ permiten determinar el lugar genético que ocupan las anomalías y determinar el numero de células malignas.
Anormalias cromosómicas mas comunes
LLA: trisomía del 4 y el 10 / t(12,21) Pronostico favorable
LLA: pre-b t(4,11)Pronostico desfavorable
LLA: pre-b t(9,22) Pronostico desfavorable
LMA; M1 t(8,21) Pronostico favorable
LMA: M2 inv(16) Pronostico favorable
LMA: M3 t(5,17)
LMA: T(14,11) Pronostico favorable
desfavorable
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas al principio: anorexia, fatiga e irritabilidad. Fiebre baja, dolor articular principalmente en miembros inferiores,historia de infección respiratoria de 1-2 meses, petequias, purpuras, epistaxis, infecciones recurrentes, anemia. Al examen físico: linfoadenopatias, esplenomegalia, hepatomegalia (menos común), raramente aumento d ela presión intracraneal (que indica afeccion del SNC , hemorragia retiniana, papiledema y afeccion de los nervios craneales, vomitos, cefalea.
Distress respiratorio se relaciona aobstrucción de las vías aéreas por una masa mediastinal ya sea el timo o nódulos, también se relaciona a anemia. Este problema es mas frecuente en adolescentes con LLA de células T.
Los pacientes con LMA pueden presentar tumores de tejidos blandos tanto en medula espinal como extramedulares. La presencia de mieloperoxidasa en estos tumores los torna de una coloración grizacea y resiven elnombre de cloromas.
En la LLA se nota un aumento de tamaño en los testículos, es indoloro. 20%, también hay afeccion ovárica 30%.
Pre-B-cell LLA es el fenotipo mas común entre los niños 1-10 años, con una presentación de hasta 33,000 leucocitos aunque el 75% de los pacientes tienen menos de 20,000, la hepatoesplenomegalia presente en un 30-40%.
Diagnostico: un 10% de los niños presenta...
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