pelagra

Guía de Referencia
Rápida

Diagnóstico y Tratamiento de
Pelagra en niños

GPC
Guía de Práctica Clínica
Catálogo maestro de guías de práctica clínica: IMSS-430-10

Diagnóstico y Tratamiento de Pelagra en niños

Guía de Referencia Rápida
E 52 X. Deficiencia de niacina [pelagra]
GPC
Diagnóstico y Tratamiento de Pelagra en Niños
ISBN en trámite
DEFINICIÓN
La pelagra es unaenfermedad nutricional sistémica, producida deficiencia de vitamina B3 (niacina), que es
un componente esencial de varias coenzimas. La pelagra es originada por el consumo de dietas con bajo
contenido de niacina y / o triptófano, la niacina también se obtiene por producción endógena a partir de su
precursor natural, el triptófano. La pelagra se produce cuando los niveles de niacina y triptófano sonbajos o
cuando la conversión del aminoácido esencial de la coenzima se ve comprometida, se asocia con frecuencia a
la deficiencia de las otras vitaminas del complejo B, produce cambios en la piel, tracto gastrointestinal y
sistema nervioso. Las manifestaciones características son: dermatitis, diarrea y demencia "las tres D" y puede
conducir a la muerte conocida como la cuarta “D” por su inicialen inglés “death″

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Factores de riesgo:
La presencia de pelagra en niños se han asociado con las siguientes condiciones
 Deficiente ingesta de niacina y triptófano: asociados a pobreza, desnutrición y anorexia nerviosa.
 Compromiso en la absorción: estados de malabsorción intestinal y diarrea prolongada
 Alteración del metabolismo de la síntesis de niacina: Enfermedadde Hartnup que es una enfermedad
autosómica recesiva con compromiso renal y transporte intestinal de aminoácidos.
 Dietas de moda: altas en leucina y bajas en triptófano, grupos que ingieren por largo tiempo sorgo.
 Terapia con isoniazida: reduce los niveles de piridoxina, la cual es una coenzima esencial para la conversión
de triptófano en niacina.
 Tumores carcinoides: aumentan losniveles de serotonina y disminuyen los de niacina por competitividad.
 Medicamentos que interrumpen la síntesis de triptófano: 5-fluoracilo, pirazainamida, 6-mercaptopurina,
hidantoína, ethionamida, fenobarbital, azatioprina y cloranfenicol.
 Multifactoriales: cirrosis hepática, diabetes mellitus, fiebre prolongada, e infección por VIH.
2

Diagnóstico y Tratamiento de Pelagra en niños

Signosy Síntomas
Los pacientes generalmente refieren:








Debilidad muscular
Parestesias
Sensación de ardor en lesiones de la piel
Cefalea
Insomnio



Lesiones dérmicas en zonas expuestas al sol,
en orden de frecuencia: dorso de brazos, cuello
“manos “guantes Collar de Casal”, de pelagra”,
cara “Signo de mariposa”:
o Inicialmente eritematosas y simétricas
oPosteriormente hiperpigmentadas con
hiperqueratosis
o Adelgazamiento de la piel que evolucionan a
descamación
o Lesiones en escroto, periné y puntos de
presión.



Diarrea
o Evacuaciones liquidas
o Ocasionales
o Con moco y sangre

Alteraciones neurológicas
o
o
o
o
o
o
o
o
o



Demencia
Letargia
Apatía
Depresión
Ansiedad
Irritabilidad
Concentración mental deficiente
Sopor(poco frecuente)
Coma (poco frecuente)

Lesiones en mucosas orales
o
o
o
o
o

Queilosis
Gingivitis
Estomatitis
Glositis
Aplanamiento de las papilas gustativas

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
El diagnóstico de pelagra es principalmente clínico, la determinación de niacina se usa solo para estudios de
escrutinio con fines de investigación, la determinación es de alto costo y el tiempo en elque se tienen los
resultados es mayor al tiempo en que se recupera el paciente después de la administración de niacina, en el
IMSS no se realiza este estudio, en medio particular solo se mide el triptófano que es precursor de la niacina
La respuesta terapéutica a la niacina en un paciente con los síntomas y signos habituales de la pelagra,
generalmente establece el diagnóstico
o Niveles...