Penfigo Vulgar

Penfigo Vulgar
Definicion:
El Pénfigo es una rara enfermedad autoinmune de evolución crónica vesículo-ampollar autoinmune de la piel y las mucosas. 
El Pénfigo Vulgar forma parte de un grupo de enfermedades dermatológicas en las que se produce una descamación epitelial debido a anticuerpos que atacan al desmosoma del sistema de cohesión intercelular.
Pénfigo es un término que se utilizapara denominar un grupo de enfermedades mucocutáneas, caracterizada por la formación de vesículas y ampollas intraepiteliales que se producen por La pérdida de adhesión se produce entre las células localizadas por encima de la capa de células basales, provocando una formación ampollar suprabasal.

Esta enfermedad es frecuente en adultos alrededor de los 40 y 60 años. Siendo bastante rara en lainfancia. No hay predilección por sexo, la incidencia de PV es igual en ambos sexos. Anteriormente se describía casi exclusivamente entre judíos, actualmente se encuentra documentada entre todos los grupos étnicos

Clasificacion
El pénfigo se clasifica en cuatro tipos: 1) el pénfigo vulgar, con su variante vegetante, en el que las ampollas se forman en la parte basal de la epidermis; 2) el pénfigofoliáceo y 3) el pénfigo eritematoso, caracterizados por ampollas que se encuentran en la epidermis apical y 4) el pénfigo paraneoplásico con ampollas en la parte suprabasal asociadas con neoplasias .representan formas más leves y no afectan la cavidad bucal tan extensamente como el PV. 

Etiología
* La edad manifestándose con más frecuencia en la cuarta y quinta década.
* Incidenciamayor en individuos de origen mediterráneo y judíos.
* Fármacos como la penicilamina
* Presencia de una neoplasia maligna preexistente
* Su causa es desconocida pero se sospecha que es autoinmune pues los pacientes presentan autoanticuerposIgG circulantes en sangre
Patogenia
El pénfigo vulgar forma parte de un grupo de enfermedades dermatológicas en las que se produce una descamaciónepitelial debido a que los pacientes presentan autoanticuerposIgG circulantes en sangre periférica dirigidos contra diferentes proteínas de los desmosomas, la unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.
Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que serompen fácilmente, lo que origina áreas desnudas, erosionadas, dolorosas, con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Puede haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unashoras de friccionar la piel).

Epidemiología
El pénfigo es una enfermedad poco frecuente. La prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes y la incidencia anual es de 0,1 a 0,5 casos por cada 100.000 habitantes.
El pénfigo vulgar (PV) es la forma más común y grave de pénfigo y la que afecta a la mucosa oral con más frecuencia.
En el 75% de los casos, las lesiones oralespreceden a las cutáneas. Se caracteriza por la presencia de ampollas intraepiteliales suprabasales, generadas por la presencia de acantólisis.
Sigue un curso crónico, que puede producir afectación sistémica si no se trata de forma adecuada. El hecho de que en ocasiones sean las ampollas orales la primera manifestación de este desorden implica que los odontólogos deban conocer suficientemente lasclaves clínicas con el fin de realizar undiagnóstico y tratamiento precoces.
Afecta generalmente a personas que se encuentran en la cuarta o quinta décadas de vida. No presenta predilección racial o de género, pareciendo afectar a ambos sexos por igual. No obstante, algunos autores encuentran mayor predilección por el sexo femenino.
Su incidencia máxima de ocurrencia se sitúa a partir de la...