penfigo

Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo
Óscar Jairo Valencia Ocampo1, Margarita M. Velásquez - Lopera2

RESUMEN
El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades ampollosas autoinmunes mediadas
por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas, las desmogleínas 1 y 3.
Están asociadas con moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que porsu estructura tienen la capacidad de presentar péptidos antigénicos de las desmogleínas.
En los individuos afectados se han descrito la presencia de linfocitos T y B autorreactivos y
alteraciones en la regulación del sistema inmune con desequilibrio de las respuestas Th1/Th2.
No se conocen con precisión los mecanismos de daño pero la investigación actual indica
que los anticuerpos tienen unpapel patogénico, inician diferentes cascadas de señalización
que provocan la acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. El conocimiento de la
inmunopatogenia de las enfermedades ampollosas autoinmunes ha permitido el desarrollo y
la puesta en práctica de nuevas alternativas terapéuticas.

PALABRAS CLAVE
Acantólisis; Fisiopatología; Inmunología; Pénfigo

SUMMARY
Immunopathogenesis ofpemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus are autoimmune blistering diseases mediated
by antibodies against desmosomal proteins. They are strongly associated with major
histocompatibility complex alleles with the ability to present antigenic peptides of desmogleins.
In the affected individuals the presence of auto-reactive T and B lymphocytes, andalterations

Residente de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín-Colombia
Correspondencia: jairocolmed@hotmail.com
2
Médica Dermatóloga, Doctora en Ciencias Básicas Biomédicas Inmunología. Jefe Sección de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Grupo de Investigación Dermatoloógica GRID, Grupo de Estudio en Dermatología

Recibido: agosto 18 de 2010Aceptado: septiembre 14 de 2010
1

272
Iatreia Vol. 24 (3): 272 - IATREIA Vol 24(3) septiembre 2011
286, septiembre – noviembre

in the immune system regulation with imbalance of
the Th1/Th2 responses have been described. Damage
mechanisms are not yet precisely known but current
investigation indicates that antibodies play an
important pathogenic role: they start different signalingcascades that lead to acantholysis and apoptosis of
keratinocytes. Better knowledge of the pathogenesis
of autoimmune blistering diseases has been the basis
for the development and implementation of new
therapeutic approaches.

KEY WORDS
Acantholysis; Immunology; Pemphigus; Physiopathology

INTRODUCCIÓN
El término pénfigo define un grupo de enfermedades
autoinmunes de la pielcaracterizadas por la presencia
de ampollas debidas a acantólisis (separación
intercelular) e inmunoglobulina G (IgG) dirigida a
la superficie de los queratinocitos (1). Clásicamente
se lo ha dividido en cuatro tipos: pénfigo vulgar
(PV), pénfigo foliáceo (PF), pénfigo paraneoplásico y
pénfigo IgA (2). Se presenta una revisión enfocada en
la inmunopatogenia del PV y el PF.

EPIDEMIOLOGÍA
Laincidencia global de PV es de 0,1 a 0,5 por
100.000/año, con variaciones que dependen del
área geográfica y de la etnia; afecta a hombres y
mujeres entre 40 y 60 años (2). Existen dos formas
de PF, la esporádica y la endémica (PFE), de esta
última se han descrito cuatro focos: Túnez, Brasil,
Colombia y Perú los cuales tienen características
clínicas, histológicas e inmunológicas similares,
perovarían en su epidemiología. El PFE del Brasil
(Fogo selvagem) afecta a niños y jóvenes de
cualquier sexo o raza expuestos a la ecología local
de zonas rurales; la mayoría de los pacientes vive
cerca a ríos y a una distancia no mayor de 10-15 km
de donde habitan ciertas moscas negras (Simulium
pruinosum); más del 50% de las personas sanas
que residen en las zonas donde se presenta el PFE...