penfigo

Pénfigo

Pénfigo
1760: Sauvages introduce el término pénfigo
1791: Wichman lo describe como una enfermedad crónica ampollar
1844: Cazenave describe el PF
1869: Hebra clasifica al pénfigo en V y F
1886: Neumann describe el P. Vegetante
1891-1902: Besnier y Brocq describen la AP y el signo de Nikolsky
1953: Lever describe el Penfigoide
1975: Jablonska describe el PH
1982: Primer caso deP IgA
1990: PP

Pénfigo
• Afecta tanto hombres como mujeres
• Edad media de presentación 50-60 años
• Distribución mundial
• Incidencia 0.76 a 5 nuevos casos/año/millón
• 16-32 nuevos casos/año/millón en Europa del este
• PV más frecuente que PF excepto en Finlandia,
Túnez y Brasil

Pénfigo. Variabilidad étnica
• Más común en los países del este de Europa y en
judíos Ashkenazi
•Endémico en Brasil el fogo selvagem
INCIDENCIA
País

Casos/100.000

Alemania

0,098

Bulgaria

0,470

EE.UU.

0,420

Finlandia

0,076

Francia

0,170

Israel

1,600

Malasia

0,200

Pénfigo. Etiología
•

Factores genéticos: HLA-DR4 (DRB1 0402, DRB1 0406)

•

Drogas: antibióticos, derivados de la pirazolona, grupo tiol

•

Factores hormonales

•Radiación ultravioleta: exacerbación de las lesiones en todos
los tipos de P

•

Dermatitis de contacto: al ajo, pesticidas, fenoles e imiquimod

•

Radiaciones ionizantes

•

Cicatrices quirúrgicas, Quemaduras

•

Dieta: evitar ajo, cebolla, puerros, mostaza, aspartamo, taninos

Pénfigo. Patogenia
Desmogleínas
1y3

Desmoplaquina I y II

Periplaquina

EnvoplaquinaPlacoglobina
Desmogleína 1 y 3
Desmocolinas

Queratinocito 1

Espacio
intercelular

Queratinocito 2

PV

PF

P Vegetante
Neumann

P Eritematoso

P Vegetante
Hallopeau

PFE
Fogo selvagem

CLASIFICACIÓN DEL PÉNFIGO
Pénfigo vulgar
Pénfigo vegetante
tipo Neumann (grave)

75% de los pénfigos
Afecta mucosa y piel

tipo Hallopeau (leve)
Pénfigo foliáceo
Eritematoso(localizado)
Fogo selvagem (endémico)

25% de los pénfigos
Afecta piel

Pénfigo inducido por fármacos
Pénfigo paraneoplásico
Pénfigo Ig A
Dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica (NIE)
Dermatosis pustulosa subcórnea

ANTICUERPOS DESTINATARIOS EN EL PÉNFIGO
Enfermedad

AutoAc

Antígenos

PM (kDs)

Pénfigo vulgar
dominante en la mucosa

IgG

mucocutáneo

IgG

desmogleína3

130
130
160
160

Pénfigo foliáceo

IgG

desmogleína 3
desmogleína 1
desmogleína 1

Pénfigo herpetiforme

IgG

desmogleína 1

160

desmogleína 3
desmogleína 1
plectina
desmoplaquina II
desmoplaquina II
BPAG 1
envoplaquina
periplaquina
¿?
desmogleína 3
desmogleína 1

130
160
500
250
210
230
210
190
170
130
160

Pénfigo paraneoplásico

IgGPénfigo por fármacos

IgG

Pénfigo IgA
tipo DPS

IgA
tipo NIE

desmocolina 1
¿?

110/100
?

Pénfigo vulgar
• El 96% presentan erosiones dolorosas en las mucosas
• El 10% sólo lesiones cutáneas
• Afecta principalmente mucosas, cuero cabelludo, cara y
axilas
• Lesión elemental: erosiones de diversos tamaños con
borde irregular mal definido, intensamente dolorosas
• Las ampollasgeneralmente asientan sobre piel normal

Pénfigo vegetante
Piodermatitis-Pioestomatitis vegetante
• Variedad rara de pénfigo vulgar, siendo el de Neumann
intermedio en gravedad y el de Hallopeau más benigno
y autoresolutivo
• Lesión elemental mas frecuentemente pústula que
vesícula o ampolla. Posteriormente erosiones y luego
placas vegetantes
• Afecta principalmente áreas intertriginosas,cara y cuero
cabelludo
• Pústulas de disposición serpentina simulando el “rastro
del caracol”
• Enfermedad gastrointestinal subyacente como Colitis
ulcerosa y enfermedad de Crohn. Miastenia gravis y
timoma.
timoma

Pénfigo foliáceo
• Lesiones escamosas y costrosas sobre base
discretamente eritematosa
• No afecta mucosas ni las formas muy extendidas (pueden
referir ardor)

•...