Penfigo

Pénfigo
Introducción
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anejos, caracterizada histopatológicamente por acantolisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas proteínas desmosómicas. El pénfigo se ha dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF),según la localización de la ampolla. Además, cada uno de ellos tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se han descrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico (PPN), el pénfigo IgA (inmunoglobulina A) y el pénfigo herpetiforme (PH). El avance de las técnicas de biología molecular ha permitido conocer con precisiónlos diferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos, y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para el diagnóstico.
Epidemiologia
La incidencia del PV se ha estimado entre 0,1 y 0,5 por 100.000 personas y año. Afecta por igual a ambos sexos, con un pico de incidencia entre la cuarta y la sexta década. Es más frecuentes endeterminadas razas, singularmente la raza judía, donde la incidencia oscila entre 1,6 y 3,2 por 100.000 personas y año. En Israel, Estados Unidos y países de Europa predomina el PV sobre el PF, pero en algunos países del Norte de Europa la frecuencia del PF es algo mayor.
La incidencia del PF no endémico es de 0,5 por 100.000 personas y año en Francia, y afecta por igual a ambos sexos, habitualmenteen la edad media de la vida. La forma endémica del PF, también conocida como fogo selvagem, se ha descrito en países en desarrollo, en particular Sudamérica, India, África, y en la península arábiga. Los datos epidemiológicos, la distribución por edades, los casos familiares y la frecuencia de ciertos haplotipos de antígenos de histocompatibilidad muestran características peculiares del fogoselvagem que los distingue del PF no endémico. En Brasil el fogo selvagem afecta a niños y adultos jóvenes de ambos sexos con un pico de incidencia en la segunda y tercera década, con muchos casos familiares. La mayoría de los pacientes se encuentran en áreas rurales, que viven en casas rústicas y expuestas a insectos hematófagos. Recientemente se ha identificado un nuevo foco de PF endémico en Brasilen la región de Limao Verde donde la prevalencia de la enfermedad es de un 3,4 %. Se ha descrito un cuadro clínico semejante en Colombia que afecta a varones entre 40 y 60 años y a mujeres postmenopáusicas. En Túnez las series de casos, indican que es más frecuente en mujeres jóvenes, en áreas rurales, sin predominio familiar, habiéndose puesto en relación con la utilización de cosméticostradicionales.
Repercusiones en la cavidad oral
El pénfigo vulgar se expresa principalmente con lesiones orales en un 88% de los pacientes, siendo además la mucosa oral el primer sitio donde se manifiesta en la mayoría de los casos
Generalmente comienza con lesiones muy inespecíficas, pasando meses desde el inicio hasta su diagnóstico. La mayoría de los pacientes presentan síntomas 2 a 6 meses antesde llegar al diagnóstico definitivo
La lesión elemental son las ampollas, que suelen ser múltiples, mal definidas, de distinto tamaño, de techo fino que se rompen fácilmente produciendo erosiones, superficiales, irregulares y muy dolorosas. El paciente presenta conjuntamente la formación de nuevas ampollas junto con otras ya evolucionadas y úlceras, expresando un carácter progresivo. Por lotanto, podemos observar ampollas integras, ampollas que se están desprendiendo el techo de las mismas y que aparece como una auténtica membrana de tejido organizado que se puede separar con una sonda, o pseudomembranas que cubren erosiones que está formada fundamentalmente por un exudado inflamatorio. Cualquier localización de la mucosa oral puede estar afectada, pero con mayor frecuencia lo están...