Pentalogia de cantrel por patricia rivas


Pentalogia de cantrell
INDICE
INDICE 1
1. INTRODUCCIÓN 2
2 embriologia 3
2.1.EMBRIOLOGIA NORMAL 3
2.1.0 diferenciación del mesodermo 3
2.1.1 somitas 4
2.1.2 formación de la piel 5
2.1.3 cierre y plegamiento del embrión 6
2.1.4 desarrollo del mesodermo somita 7
2.1.5 membranas serosas 8
2.1.6 formación de la pleura 9
2.1.7 diafragma y la cavidad torácica 10
2.1.8 formación del esternón 102.2.EMBRIOLOGIA ANORMAL 10
2.2.0 ectopia cordis 11
2.2.1 onfalocele y gastroquisis 12
2.2.2 cómo afecta la deformación del diafragma 13
3 anatomia 14
3.1 ANATOMIA NORMAL 14
3.2 ANATOMIA ANORMAL 14
3.2.0 el esternón 15
3.2.1 ectopia cordis verdadera 15
3.2.2 defectos en el diafragma 16
3.2.3 malformaciones cardiacas 16
3.2.4 anomalías craneofaciales relacionadas 17
4 biologia molecular 17
5 genetica19
6 bioquimica 19
7 histologia 19
8 variables 20
8.1 epidemiologia y etiología 21
8.2 patogénesis 22
8.3 síntomas asociados a los defectos 22
9 diagnostico diferencial 23
9.1 técnica de imágenes en pentalogia de cantrell 24
9.2 otros procedimientos de diagnóstico 25
9.3 pruebas de biología molecular 25
10 via de parto 26
11 tratamiento 26
12 pronostico 26
13 descripcion del CASO CLÍNICO 27
14 CASOCLINICO RARA RELACIONADO 28
13.1 CONCLUSION 28
14. PREGUNTAS 29
15. ANEXOS 30
16. BIBLIOGRAFÍA 34
Proyecto de embriología PENTALOGIA de cantrell
INTRODUCCION:
La pentalogia de cantrell es un muy raro desorden que resulta de defectos embriológicos mesodérmicos estos ocurren entre el día 14 y 18 aproxidamente en la vida embrionaria esta es una variedad toracoabdominal de la ectopia cordis la cualse caracteriza por una combinación de cinco anomalías: defectos epigástrico de la línea media abdominal supra umbilical, defecto del tercio inferior del esternón, deficiencia del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardiacas congénitas en ocasiones se asocia a una multiplicidad de anomalías congénitas. Se da cuando los pliegues de la pared lateral del cuerpo nologra cerrar la línea media se extiende desde extremo caudal del esternón y se extiende por el abdomen superior. Este síndrome puede afectar a ambos sexos. Esta asociación fue descrita por primera vez por cantrell etal (1958). Afecta a 5,5 infantes por un millón de nacimientos, los varones son los más afectados en una proporción de 2:1 y suelen tener signos más severos que en las mujeres. Lacomunicación interventricular e interauricular se encuentra en la mitad de los casos y puede asociarse a otras anomalías Extracardiacas como espina bífida, diversas malformaciones del sistema nervioso central, divertículo de Meckel, poliesplenia entre otras.
EMBRIOLOGÍA:
Embriología normal de estructuras relacionadas a la pentalogia de cantrell
GASTRULACION
En la etapa de la gastrulación secaracteriza por la formación de las capas germinales, el ectodermo, mesodermo y el endodermo, estos se encargaran de formar diversos órganos y tejidos. El periodo de la organogénesis se da de la 3ra a la 8va semana del desarrollo cuando este llega a su fin los principales sistemas de órganos ya se encuentran establecidos.
Esta etapa tiene lugar en la tercera semana el embrión va a tener la forma de un discolo cual va a formarse la línea primitiva en la superficie del epiblasto aproximadamente en el día 15 a 16 se formara una parte abultada en el extremo cefálico de la línea llamado nódulo primitivo el cual va a rodear la fosita primitiva donde se van a invaginar las células para formar las tres capas germinales.

FORMACIÓN DE LA NOTOCORDA
la placa precordal se forma por las primeras células quemigran a través del nódulo primitivo que va desde la punta de la notocorda hasta la membrana bucofaríngea estas células prenotocordales que se invaginan hasta alcanzar la placa precordal se van a intercalar con el hipoblasto y por un tiempo el embrión solo está formado por dos capas que constituyen la placa precordal a medida que avanza la gastrulación y la migración de las células germinales , la...