Pentazlogia de cantrell. a propósito de un caso.

PENTALOGÍA DE CANTRELL. A PRÓPOSITO DE UN CASO. Autor: Dr. Yoglan Madriz Servicio de Obstetricia. Hospital “Dr. José Francisco Molina Sierra” IVSS. Puerto Cabello - Venezuela.
La Pentalogía deCantrell (PC) es un síndrome muy poco frecuente, cuya incidencia es de 1:100.000 nacimientos, afecta al sexo masculino en proporción 2:1 fue descrito por Cantrell y col. en 1958. Constituye un defecto dela pared abdominal en la que se asocian cinco anomalías que incluyen: defecto epigástrico de la línea media abdominal, defecto del tercio inferior del esternón, deficiencia del segmento anterior deldiafragma, defectos pericárdicos y defectos intracardíacos(1). Hasta ahora se desconoce la etiología, pero se ha atribuido a diferentes aneuploidías tales como trisomía 18 y 21, a infección viral ytambién a la exposición de sustancias como beta-aminopropionitrilo. No se ha descrito una predisposición familiar, sin embargo, hay información que relaciona el cuadro con problemas de herencia familiary herencia dominante ligada al cromosoma X(2). Ecográficamente, el defecto mas obvio es el onfalocele epigástrico seguido de los defectos del tercio inferior del esternón y los defectosintracardíacos(3). Se presenta caso de Paciente de 16 años de edad, procedente de Clarines – Edo. Anzoátegui, primigesta, portadora de Embarazo de 16 semanas por FUM, quien refiere vivir muy cerca de zonaindustrial y antecedentes personales de Bocio Difuso Bilateral, acude a su primer control prenatal, donde se realiza Ecografía 4D donde se evidencia: Evisceración total que incluye asas intestinales, hígado ycorazón, concluyéndose con el diagnóstico de Gestación de 15 sem + 2 días, Hepatoonfalocele, Gastroquisis y Ectopia Cordis (Pentalogía de Cantrell). La madre decide evacuación uterina, de la que seobtiene feto muerto, de sexo masculino, Peso: 200 gr y Talla: 15 cm con onfalocele que incluye exposición de vísceras abdominales (hígado, bazo, estómago, intestino delgado y grueso). El medio...